მედიცინის || ფსიქოლოგია
სამედიცინო პარაზიტოლოგიისა / morbid ანატომია / პედიატრია / პათოლოგიური ფიზიოლოგია / ოტორინოლარინგოლოგია / ჯანდაცვის სისტემის ორგანიზაცია / ონკოლოგიის / ნევროლოგიისა და ნეიროქირურგიის / მემკვიდრეობითი, გენეტიკური დაავადებები / კანისა და ვენსნეულებათა / მედიცინის ისტორია / ინფექციური დაავადებები / იმუნოლოგია და ალერგოლოგია / ჰემატოლოგია / Valeology / ინტენსიური თერაპიის, ანესთეზიოლოგია და რეანიმაცია, პირველი დახმარება / ჯანმრთელობისა და sanepidkontrol / კარდიოლოგიის / ვეტერინარული მეცნიერება / ვირუსოლოგიის / შინაგანი მედიცინა / მეანობა და გინეკოლოგია
« წინა შემდეგი »

г



Pantothenate kinase ასოცირებული neurodegeneration (პროგრესული stiffness)

Gallervorden დ (Hallervorden J.) 1882-1965) და J. Spatz (უთანხმოებებმა AN)

(1888-1969) - გერმანელი neurologists.

იშვიათი პროგრესული არეულობის ბაზალური ganglia, რომელიც გვხვდება ადრეული სკოლის წლებში და სიკვდილს იწვევს 10 წლის განმავლობაში. ეს არის გადაცემული აუტოსომურ-რეცესიული გზით. პათოლოგიური პროცესის წამყვანი demyelination ბოჭკოების დამაკავშირებელი striatum და globus pallidus. Proiskhfdit ფსიქიკური გაუარესება. სპეციფიური მკურნალობა არ. არსებობს სხვადასხვა სახის myotonia და კუნთების რიგიდობა ერთად lockjaw. ეს შეიძლება გართულდეს intubation. Awake intubation შეიძლება გაამწვავოს დისტონია. გაცნობითი და ტექნიკური ანესთეზიის ჰალოტანი როგორც წესი გამორიცხავს იძულებითი პოზიცია ორგანო. თუმცა, ეს, ისევე, როგორც სხვა დაავადებების დაკავშირებული დარღვევები ბაზალური ganglia, აღდგენილი ოპერაციის შემდგომ პერიოდში. არსებობს ქრონიკული ფორმების დაავადების სიჩუმეში და საფეთქელ-ქვედა ყბის სახსრის და საშვილოსნოს ყელის ხერხემლის, რომელიც არსებობს მაშინაც კი, როდესაც ღრმა ანესთეზია და გამოყენების მიორელაქსანტების.

სასურველია განახორციელოს ანესთეზიის შენარჩუნებას სპონტანური სუნთქვა, მას შემდეგ, რაც გამოყენების depolarizing მიორელაქსანტების შეიძლება გამოიწვიოს მნიშვნელოვანი გათავისუფლებას კალიუმს. საჭიროების შემთხვევაში დასვენების მიღწეული მაღალი კონცენტრაცია ჰალოტანი და nondepolarizing relaxants.

მრავალჯერადი hamartoma სინდრომი (Cowden დაავადება)

Cowden (Cowden) - გვარი, რომელიც პირველად აღწერილია დაავადების.

დაავადება, გადაიცემა აუტოსომურ-დომინანტური, ვლინდება მრავალი hamartomas კანის, ლორწოვანი გარსების, ფარისებრი ჯირკვლის, სარძევე ჯირკვლები. არსებობს ღრძილის fibromatosis (როგორც ჩანს, პირველ წელს ცხოვრების), ჰიპერტრიქოზი და მკერდის fibromatosis (შემდეგ puberty). ჰიპოთირეოზი, თირეოიდიტი, ადენომა და კიბოს ფარისებრი ჯირკვლის უფრო ხშირია ქალებში. შესაძლებელია პოლიპოზი კუჭის, მსხვილი ნაწლავის და სწორი ნაწლავის, submucosal neuroma, neyromiomy, diverticula და წყვილი რექტალური აბსცესი.

ანომალიების ჩონჩხი - ქვედა ყბის ჰიპოპლაზია, gothic ცაში, funnel მკერდზე და სქოლიოზის ერთად warty ცვლილებები პირში შეიძლება გამოიწვიოს სირთულეების დროს intubation. კონკრეტული რეკომენდაციები წამლების შერჩევა არსებობს.

gangliosidosis

ჯგუფი დაავადებები პათოლოგიური დაგროვების gangliosides ნერვული სისტემის. დარღვევა sfingoletsitina ცვლის იწვევს დაზიანება ნერვის საკანში გარსის. იქ შეიძლება კრუნჩხვები, დემენცია, პირამიდული და ნათხემის დარღვევები. სპეციალური რეკომენდაციები არ არსებობს. ამ პათოლოგიის მოიცავს Tay-Sachs დაავადების, Neumann-Pick, Gaucher (იხ Gaucher დაავადება.).

Gargoilizm (hondrosteodistrofiya, lipohondrodistrofiya, Hurler სინდრომი, Hurler (Hyurler) -Pfaundlera-გიუნტერ დაავადების, mucopolysaccharidoses I და II)

რესპირატორული ობსტრუქციის შემდეგ გაცნობითი ხასიათის, ძალიან რთული intubation, და სარქვლოვანი კარდიომიოპათია (იხ. Hurler სინდრომი).

Gardner სინდრომი (მრავალჯერადი პოლიპოზი პოლიპოზი colon ოჯახი)

Gardner ED - ამერიკელი ექიმი.

მემკვიდრეობით აუტოსომურ-დომინანტური გზით. მან აღნიშნა, რომ განვითარების სხვადასხვა სიმსივნეების ასაკში 10 წლის განმავლობაში. გამოიხატება osteomas თავის ქალა, epidermoid კისტები და ფიბრომა, მრავალი პოლიპების მსხვილი ნაწლავის, რომლებიც შემდეგ ხშირად გადაიზრდებოდა კანცერომატოზის.

კონკრეტული სირთულეები ანესთეზიის დროს არ არის, გარდა პოლიპების ხორხის, რომელიც შეიძლება, რომ მას რთული ინტუბაციის შემდეგ.

Gasser სინდრომი

ვხედავ. ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი.

Gastroschisis (მუცლის კედლის დეფექტის)

არსებობს მოგვიანებით ნაყოფის განვითარების შედეგად ოკლუზია ჭიპის-ჯორჯლის არტერიის. თიაქარი არის გვერდითი რომ ჭიპლარის, ნაწლავის და შიშველი. თანდასწრებით მუცლის წინა კედლის დეფექტი იწვევს ის ფაქტი, რომ ნაწლავები არ ფარავს მუცლის ღრუს, გამოყვანილია ეფექტი intrauterine გარემოში. ნაწლავის მარყუჟების გახდეს ადიდებულმა და დაფარული ანთებითი ექსუდატი. იქ შეიძლება იყოს მნიშვნელოვანი ზარალი სითბო და სითხის ნაწლავის აღმოაჩინეს. ვითარდება დეჰიდრატაცია.

სტაბილიზაცია სახელმწიფო უშუალოდ ოპერაცია მოიცავს დანერგვა nasogastric მილის, ინფუზიური თერაპია და დაცვის შინაგანი ორგანოების. თუ ვერ შეუცვალოთ ნაწლავები და სხვა მუცლის ორგანოების ისინი დაცული დახმარებით ელასტიური პლასტიკური ტომარა და immersion ხორციელდება რამდენიმე ეტაპად.

თქვენ შეიძლება უნდა კორექცია და ელექტროლიტური დარღვევები.

Haemangiomatosis განზოგადებული ქვაბული

ვხედავ. Nevi წითელი და ლურჯი bubbly სინდრომი.

Gematoporfiriya ქრონიკული

ვხედავ. პორფირია კანის შემდეგ.

ჰემოლიზურ-ურემიული სინდრომი (სინდრომი Gasser, Gasser დაავადება)

კ Gasser (Conrad Gasser) - შვეიცარიის ჰემატოლოგი.

ეს არის შეძენილი დაავადება, როგორც წესი, ხდება ბავშვობაში. ტიპიური სულ ტრიადა: ჰემოლიზური ანემია, თრომბოციტოპენია, თირკმლის მწვავე უკმარისობა. დაავადება ეფუძნება შემცირება პროსტაციკლინი წარმოება და დაზიანება ენდოთელური უჯრედები, შედეგად ექსპოზიციის edotoksinov, cytotoxins ბაქტერიების, ვირუსების და ეჭვმიტანილი estrogen შემცველი konratseptivov. არსებობს ფიბრინის განთავსება glomeruli თირკმელებში, შემცირდა გორგლოვანი ფილტრაციის, tubular ნეკროზი. შეცვლის ანტიოქსიდანტური სტატუსი ერითროციტების იწვევს მექანიკური დაზიანების დროს გავლის მეშვეობით კაპილარული საწოლი. Microcirculatory დარღვევები შინაგანი ორგანოების გამოიწვიოს დარღვევა ღვიძლის, თავის ტვინის, გული და ფილტვები. გართულება სინდრომი ხშირად კრუნჩხვები, სტუპორი და კომა. ეს სინდრომი მოიცავს მთელი სპექტრი დაავადებების, დაწყებული კლასიკური samorazreshayusheysya ფორმა ახალშობილებში, სანამ საბედისწერო თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა (Moschcowitz'disease) მოზრდილებში. ბავშვები ხშირად ვლინდება უეცარი ნაწლავის სისხლდენა, ჰემატურია, ოლიგურია და მიკროანგიოპათიური ჰემოლიზური ანემია. მოზრდილებში სინდრომი უკავშირდება გართულებები ორსულობის შემდეგ ნორმალური მიწოდების გამოყენების ორალური კონტრაცეპტივების ან ინფექციების. მკურნალობა ჩვეულებრივ simptomatitseskoe მოიცავს ნორმალური ჰემატოკრიტი, თრომბოციტოპენია კორექტირება, ჰიპერტენზია, სითხის და ელექტროლიტების ბალანსი, დიალიზი, კრუნჩხვის საწინააღმდეგო. ეკგ მონიტორინგის საჭირო, დიურეზი, პლაზმური ელექტროლიტები. პროგნოზი უარესდება გაზრდის პაციენტთა ასაკი *

კრიტიკული მწვავე ეტაპზე დაავადება არის 2 კვირის განმავლობაში, ასე რომ დიალიზის თერაპიის უნდა დაიწყოს ადრე გასვლის ამ პერიოდში.

ეფექტურობა პლაზმაფერეზი და გამოყენების იმუნოგლობულინების არ არის გაკეთებული დადასტურდა.

ჰემოფილიით

საშობაო (Cristmas) - გვარი, ბავშვი ჰემოფილიით.

მემკვიდრეობის უკავშირდება sex დაავადება. თუმცა, 30% მამაკაცი არ არსებობს ინფორმაცია ყოფნა დაავადების წინა თაობები. ქალი მატარებლები დეფექტური გენის შეიძლება სისხლდენა ოპერაციის შემდგომ პერიოდში. ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის დრო, გაიზარდა სისხლდენის დროს და ნორმალური. ქირურგიული ჩარევა მოითხოვს კარგი კონტროლის ლაბორატორია. 85% ჰემოფილია A (VIII ფაქტორი დეფიციტი) და 15% ჰემოფილია B ან საშობაო დაავადება (დეფიციტი IX ფაქტორის). დეფიციტის დონე შეიძლება 45%, როდესაც არსებობს კლინიკური ნიშნები, დაავადება. IX ფაქტორის კარგად მოვლილი შემონახული სისხლი, მაგრამ VIII ფაქტორის დონე მცირდება სწრაფად შემდეგ დღეს შენახვა. ზოგიერთ პაციენტს აქვს ანტისხეულების ფაქტორი VIII, რომელიც გამორიცხავს შესაძლებლობას მათი ოპერაცია. მათ შორის hemophiliacs არსებობს მაღალი რისკი ჰეპატიტის ვირუსის და შიდსი.

მკურნალობის დროს და ოპერაციის უმჯობესია, რათა თავიდან ავიცილოთ კუნთებში ინექციების. მკურნალობა მოიცავს ოპერაცია გადასხმა უშუალოდ გადასხმის შემცველ ფაქტორი დეფიციტური წლამდე აღწევს დონეზე შედედების> 50% ნორმალური და არ იქნება შენარჩუნებული მინიმუმ ერთი კვირის ან მეტი ამ სპექტრს. სანამ ოპერაცია, რა თქმა უნდა, აუცილებელია მონიტორინგი დონეზე ანტისხეულების ფაქტორი VIII. არჩევითი ოპერაცია შესაძლებელია მხოლოდ დაბალ ტიტრი ანტისხეულები. საინფუზიო შეიძლება გამოყენებულ იქნას მშვიდობის ფონდი, cryoprecipitate, კონცენტრირებულია VIII და IX foktorov. სასარგებლო გადასხმა ტრანექსამური მჟავა. ბიოლოგიური ნახევარი ცხოვრების დრო ფაქტორი VIII და IX არის 8-12 და 18 საათის განმავლობაში, შესაბამისად, ამიტომ დონეზე ეს ფაქტორი უნდა განისაზღვროს ყოველდღიურად. უმნიშვნელო ოპერაცია, მაგალითად, მოხსნის კბილის ხელოვნური ვაზოპრესულმა DDA VP შეიძლება იქნას გამოყენებული. ადრე მოხსნის 0.4 მგ / კგ DDA VP / in traneskamovuyu მჟავა + 10 მგ / კგ. ეს უკანასკნელი ვრცელდება იგივე დოზა 5 დღის განმავლობაში. იმისათვის, რომ თავიდან ავიცილოთ ინფექციის დაუნიშნავენ პენიცილინი. ადრე ქირურგიის შეიძლება მოითხოვოს პლაზმაფერეზი ჩანაცვლებასთან ფაქტორი VIII.

სისხლძარღვთა ჰემოფილიის

ვხედავ. ფონ Willebrand დაავადება.

Hemochromatosis (ბრინჯაოს დიაბეტი) და ჰომოსიდეროზის

აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა. შედეგად, რკინის საბადოები დატანილია ჰიპერტროფიული ვერსია ციროზი, შაქრიანი დიაბეტი (70% ინსულინდამოკიდებული), ბრინჯაოს ფერი, კანის, და გულის უკმარისობა (ეკგ: დაბალი ძაბვის, flattening და inversion T კბილის, ნაწილობრივი ბლოკირების) განვითარების გულის უკმარისობა მომავალში.

როდესაც ანესთეზია უნდა ჩაითვალოს სისტემური დაზიანებები.

Henoch-Schonlein (Shenlyayna) პურპურა (Henoch-Shenlyayna დაავადება kapillyarotoksikoz, ანაფილაქსიური პურპურა, ჰემორაგიული ვასკულიტი)

Henoch E. (E. Henoch) (1820-1910) - გერმანელი პედიატრი. Shenlyayn დ (Schonlein J. L.) (1793-1864) - გერმანელი ექიმი. გამოიხატება წერტილოვანი სისხლჩაქცევები კანზე, რომელსაც თან ახლავს ერთობლივი ტკივილი ან შეშუპება, ძლიერ, სისხლიანი ღებინება, სისხლიანი განავალი გათავისუფლების, ზოგჯერ გლომერულონეფრიტი. მას სჯეროდა, რომ ის ეფუძნება იმუნოლოგიური ჰიპერრეაქტიულობა. ეს უფრო საერთო ბიჭები.

პაციენტები, როგორც წესი, კორტიკოსტეროიდების, რომელიც უნდა ჩაითვალოს ანესთეზიის დროს.

Gepatofosforilaznaya მარცხი

ვხედავ. Glycogenoses, IV ტიპის.

Gormanski-Pudlaka [Hermansky-Pudlak] სინდრომი (albinism თვალის კანის ჰემორაგიული დიათეზი და პიგმენტაციის reticuloendothelial უჯრედები)

აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა. გამოიხატება thrombasthenia (თრომბოციტების ანომალია) და albinism. ხშირად არსებობს პიგმენტური nevi, აღინიშნება ფოტოფობია, ნისტაგმი, მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება და სიელმის დროს. ჰემორაგიული სინდრომი ვლინდება სისხლდენა და ხელახლა სისხლდენა კბილის ამოღების შემდეგ, და მშობიარობის შემდეგ. სისხლდენის დროს გაიზარდა, ასპირინის შეიძლება კიდევ უფრო გაიზრდება, რომ (30 წუთი). თქვენ შეიძლება უნდა გადასხმა თრომბოციტების მასა. ჰემორაგიული სინდრომით გამოწვეული დეფიციტი თრომბოციტების ფაქტორი, რომელიც იწვევს დანგრევას აგრეგაციას. არსებობს ყვითელი მარცვლოვანი ნივთიერების დაგროვებას reticuloendothelial უჯრედები ძვლის ტვინის, ფილტვების, ღვიძლის, ელენთის, თირკმელების, მაკროფაგები, პირის ღრუს ლორწოვანი გარსის ეპითელიუმის.

კონკრეტული რეკომენდაციები წამლების შერჩევა ანესთეზიისა არ არის.

Herpes rainbow

ვხედავ. სტივენს-ჯონსონის სინდრომი.

ჰერები დაავადება

ვხედავ. Glycogenosis, VI ტიპის.

Hutchinson (Hutchinson) -Gilforda სინდრომი

ვხედავ. Progeria.

Hyalinosis ლორწოვანი გარსის

ვხედავ. Urbach-Vite დაავადება.

გიგანტიზმის ინფანტილურ

ვხედავ. Beckwith-Wiedemann სინდრომი.

კისტოზური hygroma

როდესაც სიმსივნური ხელმძღვანელი და კისრის შემდეგ ინდუქციური რბილი ქსოვილის მასა შეიძლება გამოიწვიოს ხელის შეშლა ავიახაზები. ეს შეიძლება აღმოიფხვრას დახმარებით ჰაერში.

შესაძლებელია რთული ინტუბაციის შემდეგ.

hydatid დაავადება

Hydatid კისტების ფილტვების, ღვიძლის, გულის, თირკმელების და ტვინის შეიძლება შეიქმნას ადგილობრივი პრობლემები.

თვისებები ანესთეზიის დამოკიდებულია ადგილმდებარეობის კისტის და სიმძიმის ორგანოს დაზიანება.

Gidrokaheksiya

ვხედავ. Kwashiorkor.

ბატონი idrosiringomieliya

ვხედავ. Syringomyelia.

ჰიდროცეფალია

ეტიოლოგიის, multifactorial. როდესაც სტენოზი aqueduct X-დაკავშირებული რეცესიული რეჟიმში მემკვიდრეობა. 30% შემთხვევაში არ არის ზრდა მოცულობა ხელმძღვანელი დაბადებისას, 50% - 3 თვე დაბადების შემდეგ. არ ყოფილა thinning და აზრთა ქალას ძვლების, მძიმე კანქვეშა ვენური ქსელი, გადმოკარკლული FONTANELLE დარღვევა, პროპორციები შორის თავის ტვინის და სახის ნაწილები ქალა - პატარა სახე, overhanging შუბლის. ქალასშიდა წნევის მომატება თან ახლავს ნევროლოგიური სიმპტომები: ღებინება, სიელმე, სპასტიური პარეზი გაზრდილი მყესთა რეფლექსები, incoordination. ხშირად არის გონებრივი ჩამორჩენილობა. 99% შემთხვევაში თანდაყოლილი ჰიდროცეფალია არის დაკავშირებული დარღვევის გადინების ცერებროსპინალური სითხის სუბარაქნოიდული სივრცე. თუ არსებობს პარკუჭის (ცერებრალური) - წინაგულების შუნტის სტომატოლოგიური მკურნალობა აუცილებელია ანტიბაქტერიული საფარი.

გაზრდილი კისრის შეგიძლიათ შექმნათ რთული intubation, შესაბამისად, სხეულის უნდა აიწიოს ბალიში და ლეიბები. როდესაც ანესთეზია უნდა გამოირიცხოს ნარკოტიკების და მანიპულირება, რომ გაიზარდოს ქალასშიდა წნევის. არ გამოიყენოთ კეტამინი და ინჰალაციის საშუალებებით. ჰიპერკაპნიით გამორიცხული ყველა ეტაპზე.

Guillain-Barre დაავადება (Guillain-Barre სინდრომი, Shtrolya polyradiculitis მწვავე პირველადი იდიოპათიური demyelinating პოლინეიროპათია მწვავე)

Guillain G. (Guillain გ) (1876-1961) საფრანგეთის ნევროლოგი პარიზიდან. Barre დ ა (Barre J.) (1880-1967) - საფრანგეთის ნევროლოგი სტრასბურგიდან. Shtrol A. (Strohl ა) - საფრანგეთის ექიმი და ფიზიკოსი.

ნევროლოგიური სინდრომის ეჭვმიტანილი ვირუსული ეტიოლოგიის, კიდურების პარესთეზიები, კუნთების სისუსტე ან დუნე დამბლას. თუმცა, არსებობს ინფორმაცია, რომ დაავადება წინ უძღოდა არა მხოლოდ ვირუსული ინფექციების (ციტომეგალოვირუსი, პარაგრიპის 2, ჰერპესი, წითელა, მონონუკლეოზი, აივ) და ვაქცინაციის და ქირურგიული ჩარევა. მას სჯეროდა, რომ demyelination ნერვული ბოჭკოების გამოწვეული იმუნური ტრავმის გამო ადრე სენსიბილიზაციის ვირუსი. ნახევარი პაციენტებში, რომლებსაც ანამნეზში ერთი თვის ადრე დაწყების კლინიკური გამოვლინებების ამ პათოლოგიის დაფიქსირდა რესპირატორული და კუჭ-ნაწლავის დაავადებები. 85% პაციენტების აქვს სრული აღდგენა, და მხოლოდ 2-3% შეინარჩუნა ნევროლოგიური დარღვევები. ხასიათდება გაზრდილი ცილის შემცველობა თავზურგტვინის სითხის ნორმალური უჯრედული შემადგენლობა. როგორც წესი, დამბლა პროგრესირებასთან upwards რამდენიმე დღის განმავლობაში, და ძალაუფლება მაგისტრალური კუნთების ზედა კიდურების. ხშირად არსებობს პრობლემები გადაყლაპავ. დაკავშირებით ჩართვას ნეკნთაშუა კუნთების და განვითარების კუნთების სისუსტე შესაძლებელია სავენტილაციო სისტემა. შემცირებით ფილტვის მოცულობა 15-20 მლ / კგ, ვაკუუმი დონეზე სუნთქვა მინიმუმ 20-30 სმ H2O და raS02 ზრდის მეტი 50 mm Hg. ხელოვნება. საჭირო ვენტილაციის მხარდაჭერა. იმ შემთხვევაში, სწრაფი paced tetraplegia მოითხოვს ხანგრძლივი მექანიკური ვენტილაცია. ჩვენებები ჰოსპიტალიზაციის OPT არიან განვითარების ატელექტაზი, პნევმონია და შემცირებული დამცავი გზების რეფლექსები. ავტონომიური დისფუნქცია შეიძლება იყოს მიზეზი სისხლის მიმოქცევის დარღვევები. შესაძლებელია რყევების არტერიული წნევა, ტაქიკარდია, არითმია, გულის გაჩერება. რისკი ამ დაავადებების ზრდის ფიზიკური სტიმულირების პაციენტი. გირჩევთ გამოიყენოთ "და? ბლოკატორები. ვეგეტატიური დისფუნქციის შეამციროს საკომპენსაციო რეაქცია, ამიტომ შესაძლებლობა მწვავე ჰიპოტენზია, როდესაც იცვლება სხეულის პოზიცია, სისხლის დაკარგვა და ვენტილაცია PD. განსაკუთრებული ყურადღება უნდა მიექცეს პრევენციის სწრაფვას, ნაწოლების, საშარდე გზების ინფექცია, ფილტვის არტერიის თრომბოემბოლია, და ელექტროლიტური დისბალანსი მას შემდეგ, რაც ისინი ხშირად მიზეზების პაციენტთა მდგომარეობის გაუარესება. ჩარევით ნერვები საჭიროა პირის ღრუს მოვლის, დატენიანებას რქოვანის და კანის. იმის გამო, რომ გაიზარდა სეკრეციის ADH ხშირად აღინიშნება სითხის შეკავება და ჰიპონატრიემია, რომელიც მოითხოვს გამოსწორებას RE დარღვევები. თავიდან ასაცილებლად, DVT რეკომენდირებულია ჰეპარინი. Laryngoscopy და ტრაქეალური ინტუბაცია შეიძლება გამოიწვიოს მძიმე ტაქიკარდია და არტერიული ჰიპერტენზიის დროს. კონტროლის არტერიული წნევის შეიძლება საჭირო ვაზოაქტიური პრეპარატების პირდაპირი მოქმედება. უნდა იყოს მონიტორინგი CAS. suxamethonium შეიძლება გამოიწვიოს სახიფათო ჰიპერკალიემია 3 თვის ვადაში დაწყების დაავადება, ასე რომ მისი გამოყენება არ არის სასურველი. ნარკოტიკების არჩევანის არასამთავრობო depolarizing relaxants მინიმალური ზეგავლენა გულსისხლძარღვთა სისტემის, როგორიცაა vecuronium. როგორც წესი, ამ პათოლოგიის სხვადასხვა შეზღუდვები არსებობს 6 კვირის განმავლობაში (ზოგჯერ მდე 9 თვე), მაგრამ ეს არის ყველაზე საჭირო მორალური მხარდაჭერა მექანიკური ვენტილაცია. გრძელვადიანი რესპირატორული მხარდაჭერა ტექნიკა overlay აჩვენებს ტრაქეოსტომია. In 2/3 პაციენტებს, რომლებიც საჭიროებენ გადარიცხვის OPT ამბობს, პნევმონია. საჭირო ანტიბიოტიკოთერაპია, ფიზიოთერაპიის, რეაბილიტაციისა დიდი დიამეტრის მილები. V, მაგრამ მათი ეფექტურობა არ არის გაკეთებული დადასტურებული როგორც კონკრეტული მკურნალობის გამოყენებით კორტიკოსტეროიდები. იმისათვის, რომ ამოიღონ ფაქტორები გამოიყენება ჰუმორულ აუტოიმუნური პლაზმაფერეზი კურსს, რომელიც დასრულების დონორი პლაზმის მოცულობას, ნაწილობრივ კრისტალოიდური და ალბუმინს. გამოყენება დიდი დოზით ნორმალური gammaglobulin უფრო ეფექტურად, ვიდრე ეს უკანასკნელი მეთოდი.

Hyperammonemia ტვინის-ატროფიული

ვხედავ. Rett სინდრომი.

არასამთავრობო ჰემოლიზური ჰიპერბილირუბინემია ერთად kernicterus

ვხედავ. Crigler-Najjar სინდრომი.

ჰიპერბილირუბინემია nekonyugiruemaya ოჯახის

ვხედავ. Gilbert დაავადება.

Gilervyazkosti სისხლის სინდრომი (Valdenstrёma makroglobinemiya, მრავლობითი მიელომა, retikulolimfomatoz makroglobinemichesky)

Valdenstrёm G. (Waldenstrom G.) - Swedish თერაპევტი.

ეს ხდება ხალხის ასაკის, თასი ქალები. ახასიათებს პროლიფერაციის ძვლის ტვინში, მსგავსი ლიმფოციტების და პლაზმური უჯრედები, ისევე როგორც ანემია და giperglobinemiey. მომატებული პლაზმური სიბლანტის ასოცირდება მაღალ დონეზე იმუნოგლობულინების. არსებობს მაღალი რისკი თრომბოზი. გამოვლინდა ლიმფადენოპათია, ჰეპატოსპლენომეგალიით. განსხვავებით მრავლობითი მიელომა, ამ პათოლოგიის იშვიათად ჩართული მამოძრავებელი სისტემის, ისე, ჰიპერკალციემია და გართულებები ასოცირდება, არ არის დამახასიათებელი.

ადრე ოპერაცია, თქვენ შეიძლება უნდა პლაზმაფერეზი.

ვხედავ. მრავლობითი მიელომა.

იდიოპათიური ინფანტილურ ჰიპერკალციემიის სინდრომი

ვხედავ. უილიამსის სინდრომი.

ჰიპერპარათირეოზისა

ძირითადი ჰიპერპარათირეოზისა საოჯახო (ფარისებრახლო ჰიპერპლაზია მემკვიდრეობითი, ჰიპერპარათირეოზისა ნეონატალური ოჯახი)

სავარაუდოდ აუტოსომურ-რეცესიული ნიმუში მემკვიდრეობა. ძირითადი სიმპტომები დაკავშირებული ჰიპერკალციემიის გამო ფარისებრახლო ჰიპერპლაზია. პირველი კვირის განმავლობაში ცხოვრების გამოჩნდება ყაბზობა, სუნთქვის გაძნელება, ჰეპატოსპლენომეგალია, პოლიდიფსია, პოლიურია, კრუნჩხვები და ანემია. არსებობს ჰიპერკალციემია, ჰიპოფოსფატემია, hypercalciuria, giperfosfaturiya, aminoaciduria. ხშირად გვხვდება ნეფროლითიაზი. ჰიპერკალციემია (> 5.5 მეკვ / ლ) იწვევს არტერიული ჰიპერტენზიის, შეკვეცას ინტერვალით Q-T, lengthening ინტერვალით P-R, ზრდის გულის გაჩერების რისკი. რისკი შეიძლება დროებით ამცირებს კალიუმის ინფუზია. მკურნალობის გარეშე, ბავშვი იღუპება პირველ თვეებში ცხოვრებაში. შეამციროს დონეზე კალციუმის გამოიყენება ფორსირებული დიურეზი, mithramycin (25 მგ / კგ), ჰემოდიალიზი, ქირურგიული მოცილება ფარისებრი ჯირკვლის.

ანესთეზიის დროს აუცილებელია მონიტორინგი დატენიანებას და დიურეზი. როდესაც თავდაპირველი ძილიანობა საანესთეზიო მოთხოვნები შეიძლება შემცირდეს. კეტამინი არასასურველი. მოითხოვს ეკგ მონიტორი კონტროლი. შესაძლებელია უკუღმართი საპასუხოდ მიორელაქსანტების. აღწერილი გაზრდილი მგრძნობელობა სუქცინილ და წინააღმდეგობის atracurium. იმის გამო, რომ ოსტეოპოროზის პოსტურალური ცვლილებები ანესთეზიის დროს შეიძლება პათოლოგიური მოტეხილობები. M: F 1: 1.

ძირითადი ჰიპერპარათირეოზისა გამო კიბოს

Pathology გამოწვეული ფარისებრი კარცინომა. კლინიკური გამოვლინებები ანალოგიურია პირველადი ჰიპერპარათირეოზისა ოჯახის (იხ. ზემოთ). განსხვავება ის არის, რომ უფრო მაღალი დონის ჰიპერკალციემია (> 7.5 მეკვ / ლ). მას შემდეგ, რაც ქირურგიული მოცილება კიბოს შესაძლებელია განვითარების ჰიპოკალციემია ჰიპოპარათირეოიდიზმის, ჰიპომაგნიემია, ჰიპოქლორემიული აციდოზის და თირკმლის უკმარისობა.

იგი იღებს კონტროლი კალციუმის დონე, ელექტროკარდიოგრაფია.

ჰიპერპარათირეოზისა საშუალო

იგი ვითარდება, როგორც საკომპენსაციო პასუხი ფარისებრახლო ჯირკვლების დონის შემცირებას სისხლში კალციუმის. ხშირად ხდება თირკმლის დაავადება, რის შედეგადაც ჰიპოკალციემია, hyperphosphatemia, ჰიპომაგნიემია. შანსი დარღვევით კალციუმის შეწოვას დაავადებები კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან. კალციუმის დონე, როგორც წესი, შემცირებული ან ნორმალური.

მოითხოვს კორექტირება ელექტროლიტური დისბალანსი, მონიტორინგის ეკგ მონიტორი.

ფარისებრახლო ჰიპერპლაზია მემკვიდრეობითი

ვხედავ. ჰიპერპარათირეოზისა პირველადი ოჯახს.

Hypertelorism საყლაპავი მილის ანომალიები და hypospadias

ვხედავ. OPITZ-Frias სინდრომი.

ჰიპერთერმია სინდრომი

საანესთეზიო თვისებები ანალოგიურია ავთვისებიანი ჰიპერთერმია (იხ. ავთვისებიანი ჰიპერთერმია).

ავთვისებიანი ჰიპერთერმია

ეს არის კლასიკური მაგალითი pharmacogenetic დაავადება. გარკვეული ადამიანების ჯგუფი გენეტიკური მიდრეკილების განვითარების დაავადების გამოყენებით გარკვეული მედიკამენტები ან ფაქტორები. ეს ხდება მაშინ, როდესაც გარკვეული თანდაყოლილი დაავადებები, განსაკუთრებით ამიოტროფია ბავშვებში 3-ჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე მოზრდილებში. როგორც წესი, ეს ჩანს, როდესაც გამოყენებით depolarizing მიორელაქსანტების და 2/3 შემთხვევაში პირველ ანესთეზიით. იწვევს ასევე შეიძლება ჰალოგენირებული ანესთეტიკები, tubocurarine, galamin. საფუძველზე კლინიკური გამოვლინებები არის დარღვევა კალციუმის sarcoplasmic reticulum ჩამორთმევის გამოწვეული გამოიწვევს აგენტი. დიდხანს უპირატესობა კუნთების შეკუმშვა ცვლის გაუმჯობესება (10-ჯერ უფრო მაღალია, ვიდრე ნორმალურ დონეზე), განვითარების აციდოზი და სითბო overproduction. არსებობს ზრდა ნახშირორჟანგი წარმოების (raS02> 100 მმ Hg, pH პათოლოგიის დაკავშირებულია ჭარბი ტრიიოდთირონინი (5-15 ჯერ მეტი ვიდრე ნორმა) და / ან თიროქსინი ფარისებრი ჯირკვალი გამოიმუშავებს. როგორც ჩანს შორის ასაკის 20 დან 40 წლამდე, 4-ჯერ უფრო ხშირია ქალებში . ყველაზე გავრცელებული სიმპტომები :. ზრდა კიბოს (ჩიყვი), ტაქიკარდია, გაღიზიანება, ტრემორი, ჭარბი სითბო, დაღლილობა, წონის დაკარგვა, თვალის სიმპტომები: სისუსტე, თრთოლვა მკურნალობა გულისხმობს ფარისებრი პრეპარატები (პროპილთიოურაცილი, methimazole, პროპრანოლოლი) და ჯამი რეზექცია ჯირკვლის როდესაც ემზადება ქირურგიის გამოყენებით P-ანტაგონისტების შესაძლო გართულებები: ... დაზიანების მორეციდივე ხორხის ნერვის დარღვევით golosoobrazovatelnoy ფუნქცია და გაზრდის რისკი სწრაფვას, სასუნთქი გზების ობსტრუქციის გამო შეკუმშვის ჰემატომის და tracheomalacia, განვითარების ჰიპოპარათირეოიდიზმის ხორხის შეიძლება იყოს პირველი გამოვლინება ჰიპოკალციემია უფროს პაციენტებში 40-ზე. s მეთოდი არჩევანი მკურნალობის ეს დაავადება არის რადიოიზოტოპური თერაპია, რომელიც აღმოფხვრის რისკი ზოგადი ანესთეზიით და ქირურგიული ჩარევა.

საუკეთესო მდგომარეობაში ანესთეზიისა არის ეუთირეოიდული მდგომარეობის. თუ შეუძლებელია hyperdynamic ჰემოდინამიკური დარღვევები აკონტროლებს esmolol. ანტიქოლინერგული პრეპარატების სედაციის გამორიცხული. ეს უნდა იყოს სავალდებულო ტესტირება სასუნთქი გზების სტატუსი (ოპტიმალურად დახმარებით CT). ინდუქცია, როგორც წესი, ხორციელდება ბარბიტურატები. ინტუბაცია ფონზე სუქცინილ და nondepolarizing relaxants მინიმალური ზეგავლენა გულსისხლძარღვთა სისტემის.
შენარჩუნების ანესთეზიის ჰალოგენის შემცველი საანესთეზიო ერთად აზოტის ოქსიდი. მოითხოვს გულისცემის მონიტორის ტემპერატურა. კორექცია ხორციელდება ირიბი ჰიპოტენზია ვაზოპრესორების. ალბათ რეგიონალური ანესთეზია, რომელიც იწვევს სიმპათიკური ბლოკადა.

Giperekpleksiya (კუნთების რიგიდობა სინდრომი ახალშობილი)

ეს არის იშვიათი გენეტიკური დაავადების ხასიათდება მძიმე კუნთების შებოჭილობა დაუყოვნებლივ დაბადების შემდეგ. იქ უკვე გამოიხატება კუნთების სპაზმი მოულოდნელი ხმაური და მოძრაობა. ბატონი EM კვლევები ცხადყოფს, მუდმივი კუნთების აქტიურობა შემთხვევითი პერიოდს დასვენების საშუალებას. ვლინდება ღებინება, ხახის სპაზმები, ყლაპვის. კუნთების რიგიდობა და giperekpleksiya თანდათან შემცირდება პირველი წლის განმავლობაში ცხოვრების.

არსებობს რეზისტენტული სუქცინილ, ხოლო რეაქცია pancuronium და ნეოსტიგმინი ნორმალური. შესაძლო ნარჩენი სტრესის შემდეგ სუქცინილ. რეაქცია ჰალოგენირებული საანესთეზიო და აზოტის აზოტის პროგნოზირებადია.

Hypoventilation ალვეოლური იდიოპათიური. წყევლა Ondine სინდრომი (Ondine)

სახელი შევიდა 1962 წელს J .. Severinhaus (J. Severinghaus) და რ Mitchell (R. მიტჩელი), ინსტიტუტის კარდიო-კვლევითი (San Francisco) აღწერილობა პაციენტი, რომელიც შედეგად დამარცხების გამტარ გზების ტვინის გაქრა ავტომატური კონტროლის სავენტილაციო ხოლო შენარჩუნების თვითნებური. ავტორები დაკავშირებული სიმპტომების ეს დაავადება ლეგენდა nymph UNDINE (ფრანგულ ინტერპრეტაცია -. Ondina), რომელიც დაწყევლილი მისი მოღალატე lover პირობა დადო, რომ ის შეწყვეტს სუნთქვა, როგორც კი ჩაეძინება.

ეს არის ძალიან იშვიათი ფორმა ცენტრალური აპნოეს (. Cm აპნოეს სინდრომი) შეიძლება იყოს დაკავშირებული სამი ფაქტორი: დამარცხების ცენტრალური რეცეპტორების, რომ რეაგირება CO2 სისხლში, დაკარგვა medullary რესპირატორული ნეირონების, დაზიანება დაღმავალი საავტომობილო გზების ზურგის. ასეთი კლინიკურ სიტუაციებში შეიძლება წარმოიშვას, როდესაც დაზიანებები ტვინის ღეროვანი, უკანა ფოსოს და საშვილოსნოს ყელის ზურგის (სიმსივნე, ანთებითი ან დეგენერაციული).

ასეთი პაციენტები საჭიროებენ მთელი ცხოვრების მანძილზე რესპირატორული მხარდაჭერა ღამით. ეს მოითხოვს მუდმივი პაციენტის სასუნთქი გზების (ტრაქეოსტომია) და სავალდებულო გამოყენების რესპირატორები საავადმყოფოში ან სახლში.

Gipoglossii-gipodaktilii სინდრომი

ვხედავ. Aglossia-adactylism სინდრომი.

ბატონი ipogonadizm

ვხედავ. Klinefelter.

ჰიპოპარათირეოიდიზმის

(იხ. ასევე ოლბრაიტი ოსტეოდისტროფია)

დამზადებულია არასაკმარისი განვითარება და არარსებობის პარათირეოიდული ჰორმონის შემთხვევითი რეზექცია ფარისებრახლო ჯირკვლების დროს თირეოიდექტომიის, ასევე იმის გამო, რომ insensitivity ქსოვილების მას ჰიპომაგნიემია, თირკმლის ქრონიკული უკმარისობა, pseudohypoparathyreosis, კრუნჩხვების საწინააღმდეგო თერაპია. ალბათ განვითარების ჰიპოპარათირეოიდიზმის მწვავე პანკრეატიტი.

არსებობს ჰიპერმგრძნობელობის დამამშვიდებელი და ანესთეტიკები, ჰიპოკალციემია (Ca ++ <4.5 მეკვ / ლ) კუნთების სისუსტე და ტეტანია. აუცილებელია ადმინისტრაციის კალციუმისა და ვიტამინი D. თუ ანესთეზიის აუცილებელია გვახსოვდეს, რომ მეტაბოლური (გამოყენებით ნატრიუმის ბიკარბონატი) ან სუნთქვის (ჰიპერვენტილაცია) alkalosis შეიძლება სწრაფად შეამციროს დონეზე იონიზირებული კალციუმი პლაზმაში. ვეძებთ ეკგ მონიტორინგის, კონტროლის CBS და სისხლის გაზები, სარემონტო ალბუმინის დონეზე. შესაძლებელია პოტენცირება მოქმედება არასამთავრობო depolarizing მიორელაქსანტების, შემცირდა შედედების, ხორხის განვითარებას.

ჰიპოპარათირეოიდიზმის ინფანტილურ X დაკავშირებული

X-დაკავშირებული რეცესიული რეჟიმში მემკვიდრეობა. დაავადება ვლინდება ახალშობილობის პერიოდი სპაზმი, კუნთების რიგიდობა, laringospazmom, ჰიპერრეფლექსია. შესაძლებელია დიარეა გამო ნაწლავის hyper. თვალის დარღვევები მანიფესტი ფოტოფობია, blepharospasm, კონიუნქტივიტი, კერატიტი, რქოვანას დაწყლულება და გონების ობიექტივი. ხშირად არის ზრდა თვალშიდა წნევის მომატება.

როდესაც ანესთეზია აუცილებელია გაითვალისწინოს ჰიპოკალცემიის (იხ. ჰიპოპარათირეოიდიზმის).

ჰიპოპლაზია ბარძაყის და უჩვეულო სახის სინდრომი

მემკვიდრეობითი დაავადება გადაიცემა ეჭვმიტანილი აუტოსომურ-დომინანტური. არსებობს ბარძაყის ჰიპოპლაზია, მოკლე ცხვირი და მგლის ხახა. შესაძლებელია რთული intubation გამო micrognathia. ზრდა დაბალია, შემოკლება ქვედა კიდურების. არსებობს ჰიპოპლაზია humerus შეზღუდვის მოძრაობები იდაყვის ერთობლივი, clubfoot, ჰიპოპლაზია acetabulum, ხერხემლის ანომალიები. ეს უკანასკნელი შეიძლება გამოიწვიოს სირთულეების დროს ანესთეზიის და intubation. კონკრეტული რეკომენდაციები გამოყენების გარკვეული ნარკოტიკები არ არის.

თმის ჰიპოპლაზია და ხრტილის

ვხედავ. Chondrodysplasia metaphyseal ტიპის Mc Cusick.

დაშორება კანის ჰიპოპლაზია

ვხედავ. Goltz სინდრომი.

Hypospadias-დისფაგია სინდრომი

ვხედავ. OPITZ-Frias სინდრომი.

ჰიპოთირეოზი

არსებობს თანდაყოლილი cretinism (იხ. როგორც ფარისებრი dysgenesis) და შეძენილი არასრულწლოვანთა ფორმით. არსებობს შეფერხებული ზრდა, მშრალი კანის, სქელი თმა, შემცირდა ფიზიკური აქტივობა, ყაბზობა, სქელი ენა, შემცირდა კუნთების ტონი, უხეში ხმა და გონებრივი ჩამორჩენილობა. ის მოითხოვს ჩანაცვლებითი თერაპიის. პაციენტები, რომელთაც undiagnosed ჰიპოთირეოზი შეიძლება გაიაროს გადაუდებელი ქირურგიული ჩარევა. შეგიძლიათ ველით უფრო მკაცრი რეაქცია ნარკოტიკების დეპრესიული ქმედება, მათ შორის ტიოპენტალი. ხართ გამოხატული ჰიპოტენზია, სისხლძარღვთა უკმარისობა. მკურნალობის ამ პირობებში დაკავშირებით შემცირებული საპასუხოდ სტრესი გამოყენებით hydrocortisone. მოგვიანებით დაინიშნა ტრიიოდთირონინი და თიროქსინის, მაგრამ დასაწყისში მათი მოქმედების გადაიდო. როგორც წესი, გამოიყენება მესამე ჩვეულებრივი დოზების და ნაკლებად, მაგრამ მაინც გამოღვიძება პერიოდში, როგორც წესი, მნიშვნელოვნად აღარ.

Von Hippel-Lindau (von Hippel-Lindau) სინდრომი (დაავადება) (angimatoz tserebroretinapny, Hippel-Lindau (von Hippel-Lindau) სინდრომი [დაავადების])

E. Hippel (von Hippel E.) (1867-1939) გერმანული ოფთალმოლოგი. Lindau A. (Lindau) (1892-1958) - Swedish პათოლოგი. მემკვიდრეობით აუტოსომურ-დომინანტური გზით. ხასიათდება მრავალი hemangiomas ერთად ბადურის და ჰემანგიომა და ნათხემის hemangioblastoma IV პარკუჭის კედლის (ზოგჯერ ზურგის ტვინის დაზიანება). ვლინდება ტკივილი კეფაზე, თავბრუსხვევა, ღებინება, ატაქსია, ნისტაგმი, დიზართრია, სპასტიური paraparesis. შედეგად გვერდითი fossa hemangiomas შეიძლება hydrocephalus. არსებობს hemangiomas სახე, ხელები და hamartoma თირკმლის, ღვიძლის, პანკრეასის, თირკმელზედა ჯირკვლის და სხვა ორგანოებში. ეს შეიძლება ერთად ფეოქრომოციტომა, ღვიძლის და თირკმლის საკმარისი.

როცა გაითვალისწინოს ანესთეზიის სისტემის დარღვევები.

Hirschsprung [Hirschprung] დაავადება

ვხედავ. Aganglioz თანდაყოლილი ნაწლავის.

ჰისტიოციტოზი

ვხედავ. Henda-Shyullera-Krischensa დაავადება.

Gitlin სინდრომი

მემკვიდრეობითი დაავადება X-დაკავშირებული ან აუტოსომურ გადაცემა. არსებობს ჰიპოპლაზია Thymus, ნაკლებობა იმუნოგლობულინები, დაბალი რაოდენობის ვრცელდებოდა ლიმფოციტების სისხლში. ბავშვები ხშირად იღუპება ადრეულ ასაკში საწყისი სოკოვანი, ვირუსული და პნევმოკოკური ინფექციის.

სპეციალური რეკომენდაციები ჩატარების შესახებ არ ანესთეზიით.

Glanzmann დაავადება (სინდრომი) (Glanzmann დაავადების, urombasteniya)

Glanzmann E. (E. Glanzmann) (1887-1959) - შვეიცარიული ჰემატოლოგი.

იშვიათი კოაგულაციური დარღვევები, მემკვიდრეობით აუტოსომურ-რეცესიული (ან დომინანტური) ტიპის, იმის გამო, რომ ნაკლებობა გარკვეული glycoproteins ზედაპირზე თრომბოციტების, რომლებიც რეცეპტორების ფიბრინოგენის და ფონ Willebrand ანტიგენი. ეს იწვევს ჩაშლა თრომბოციტების აგრეგაციას და გადაბმის ამ პაციენტებს. იგი მიედინება ტიპის ჰემორაგიული დიათეზი. ვლინდება სისხლის შედედების დარღვევა, განსაკუთრებით ლორწოვან. სისხლდენის დროს ნორმალური ან გაიზარდა. ნორმალურ შედედების დრო აღინიშნება უხარისხო clot უარყოფა. თრომბოციტების რაოდენობა, როგორც წესი, წესებს, მაგრამ ისინი morflogicheskie ან ფუნქციური დარღვევები. ჩვეულებრივი ნარკოტიკების სისხლდენის შესაჩერებლად არაეფექტური. თრომბოციტების გადასხმა საჭირო მასა, თუმცა alloimmunization რასაც შემცირდა ცხოვრების გადაუსხეს თრომბოციტების და ამცირებს ამ მკურნალობის. პაციენტები შეიძლება მიიღოს ჰორმონები.

გლიკოგენის დაგროვების დაავადებები

1tip (Gierke დაავადების, გლიკოგენის დაგროვების დაავადებები gepatonefromegalny, Gierke-van Creveld სინდრომი)

Gierke E. (von Gierke E.) (1877-1945) - გერმანული პათოლოგი.

აუტოსომურ-დომინანტური მემკვიდრეობა. დეფიციტია გლუკოზა-6-ფოსფატაზის, იწვევს ჭარბი გლიკოგენის შემცველობის ჩვეულებრივი ქიმიური სტრუქტურა (განსაკუთრებით ღვიძლის და თირკმლის). რათა თავიდან აიცილოს ჰიპოგლიკემია ზეპირი კვება ყოველ 2-3 საათში. არსებობს ჰიპერურიკემია, ზრდა და გონებრივი ჩამორჩენილობა, ჰეპატომეგალია, ჰემორაგიული დიათეზის გამო თრომბოციტების ფუნქციის დარღვევა. ბავშვები იშვიათად გადარჩება 2 წლის ასაკიდან. არსებობს აციდოზი და ჰიპოგლიკემიის დროს ქირურგიული ოპერაცია. რეკომენდირებული diazoxide. მოითხოვს კონტროლის CBS და გლუკოზის ანესთეზიის დროს. იმის გამო, რომ გარდაქმნას glycogen შევიდა რძემჟავა არ უნდა იქნას გამოყენებული საინფუზიო ხსნარი, რომელიც შეიცავს ლაქტატის.

ანესთეზიის დროს შესრულებული უწყვეტი ინფუზიის გლუკოზის 5%. შემოხაზული acidosis ადმინისტრირებას ნატრიუმის ბიკარბონატი.

ტიპი II (Pompe დაავადება, გლიკოგენის დაგროვების დაავადებები გენერალიზებული)

J. Pompe (Pompe J.) - ჰოლანდიელმა ექიმმა.

აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა. დეფიციტია ლიზოსომური -1,4-გლუკოზიდაზას, რაც იწვევს გადაჭარბებული გლიკოგენი შინაარსი ჩვეულებრივი ქიმიური სტრუქტურა გულის, კუნთების, ღვიძლის და ტვინი. არსებობს კარდიომეგალია და გულის უკმარისობა, subaortic სტენოზი, კუნთების ჰიპოტონია, macroglossia (შეიძლება გამოიწვიოს ხელის შეშლა VDP). ნევროლოგიური დარღვევები შეიძლება გამოვლინდეს შემცირება ხველა, gag reflex, დაქვეითებული გადაყლაპავ. ხშირია შემთხვევები, სწრაფვა და atelektazirovaniya ფილტვებში. ახალშობილთა იშვიათად გადარჩება.

ანესთეზიის დროს უნდა ჩაითვალოს გაზრდილი რისკის ობსტრუქციული დაავადებების არარსებობის ცნობიერებაში. საინჰალაციო ანესთეტიკები გამოიწვიოს მიოკარდიუმის დეპრესია, განსაკუთრებით პაციენტებში გულის შეგუბებითი უკმარისობა. თანდასწრებით subaortic სტენოზი არასასურველი შემცირება preload, პოსტდატვირთვა გაზრდას Iasi და მიოკარდიუმის კუმშვადობას. როდესაც კუნთების ჰიპოტონია უნდა თავიდან ავიცილოთ გამოყენების depolarizing მიორელაქსანტების. დიაგნოსტიკური ბიოფსია სასურველია გამოიყენოთ ადგილობრივი საანესთეზიო.

ტიპი III (Cori დაავადების, Forbes დაავადება)

კორი D. Teresa (Cori G. Th.) (1896-1957) - ამერიკელი ბიოქიმიკოსი. დ Forbes (Forbes გ ვ) (1915-) - ამერიკელი პედიატრი.

აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა. გააჩნიათ amilo-1,6-გლუკოზიდაზას, რომელიც დაგროვებას იწვევს პათოლოგიური სტრუქტურა ხანგრძლივი ფილიალი გლიკოგენი ღვიძლის და კუნთების. დაგროვების გლიკოგენის გულის კუნთის და იწვევს მიოკარდის ჰიპერტროფიის და ცალკეული ჯგუფების კუნთების გამო, გულის გამტარობის და კორონარული მიმოქცევაში, გაწევრიანების მიოპათიის მომავალში. პროგნოზი კარგი ცხოვრება.

ოპერაციის დროს, შეიძლება განვითარდეს ჰიპოგლიკემია. ზოგჯერ, იმის გამო, ჰიპერლიპიდემიის განვითარებადი კეტოაციდოზი. კონკრეტული საანესთეზიო არ არის პრობლემა.

ტიპი IV (Andersen დაავადების, amylopectinosis)

ვხედავ. Andersen დაავადება.

V ტიპის (Mac Ardley-შმიდი-Pearson დაავადება Mack Ardley დაავადება mIofosforilaznaya უკმარისობა)

B. MCARDLE (MacArdl B.) - ინგლისური ნევროლოგი.

P. შმიდი (შმიდი R.) (1922 -) - შვეიცარიის ექიმი და ბიოქიმიკოსი.

კ Pearson (Pearson C.).

აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა. Glycogen phosphorylase დეფექტი იწვევს დაგროვების გლიკოგენი ჩვეულებრივი ქიმიური სტრუქტურა კუნთების. არსებობს კუნთების სისუსტე, გულის უკმარისობა. მიოპათია ვლინდება სუნთქვის პრობლემები.

ანესთეზიის დროს შესაძლებელია უკუღმართი საპასუხოდ მიორელაქსანტების, ნარკოტიკები უნდა იყოს გამოყენებული ფრთხილად, დამთრგუნველი გულის ფუნქცია. უსაფრთხო ნარკოტიკების დასვენების დროს მოკლე ქირურგიული ჩარევა არის atracurium. Suxamethonium უნდა წაიშალოს.

ტიპი VI (ჰერები [ჰერები] დაავადების gepatofosforilaznaya უკმარისობა)

აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა. Glycogen phosphorylase დეფიციტი იწვევს დაგროვების გლიკოგენი ნორმალურ ჰეპატოციტების და ლეიკოციტების. არსებობს ჰიპოგლიკემია.

როდესაც ანესთეზიისა და ოპერაციის შემდგომი უწყვეტი მონიტორინგი სისხლში გლუკოზის დონეზე.

სიყრუე და ფუნქციური თანდაყოლილი გულის დარღვევები (Zhervella-Lange-Nielsen სინდრომი)

დაავადება, გადამდები აუტოსომურ-რეცესიული გზით, წარმოადგენს ორმხრივი sensorineural სიყრუე, კრუნჩხვები, გონების დაკარგვა დროს ფიზიკურ დატვირთვასა და ნერვული შფოთვა. ეკგ შემოხაზული გახანგრძლივების ინტერვალის გახანგრძლივება, Jagged, ორფაზიანი ან ინვერსიული T ტალღა არსებობს გულის გაჩერების რისკი. ზოგჯერ არის ზომიერი ჰიპოქრომული ანემია. სიკვდილი ხდება შედეგად პარკუჭოვანი ტაქიკარდიის მიმავალი პარკუჭოვანი ფიბრილაცია და ბლოკადა. Wanted ეკგ მონიტორინგი და მონტაჟი შეფერხება. პაციენტების უმრავლესობას იღუპება ასაკში 3-14 წლის განმავლობაში. IF 1: 100 000-1 200 000.

თანდაყოლილი sensorineural სიყრუე და ჩიყვის

ვხედავ. Pendred სინდრომი.

სიყრუე გამტარ + + microtia hypertelorism და სახის cleft

ვხედავ. Bixler სინდრომი.

გლუკაგონომები

გლუკაგონის vyrabatyvayuitsaya კიბოს პანკრეასის islet საკნები. თან ახლავს დიაბეტი. იგი იღებს კონტროლი სისხლში შაქრის დონეზე.

Gowers-Welander მიოპათია

ვხედავ. Welander კუნთების ატროფია.

Goldenhar [Goldenhar] სინდრომი (დისპლაზიის oculo-წინაგულის-ხერხემლის)

Goldenhar მ (მ Goldenhar) (1924-1993) - ამერიკელი დერმატოლოგი.

კომბინაცია კბილი ანომალიები, ყური და აუდიტორია meatus ერთად ჰიპოპლაზია ნახევარი სახე და Dermoid კისტა ან lipodermozom conjunctiva.

ყოფნა ამ პათოლოგიის სირთულეებს ქმნის ტრაქეალური ინტუბაცია და მოითხოვს ალტერნატიული გადაწყვეტილებები ხოლო უზრუნველყოფს ხელმისაწვდომობის პაციენტის სუნთქვის გზები იმისათვის, რომ შევინარჩუნოთ გაზის სანაცვლოდ ანესთეზიის დროს.

Goldscheider დაავადება

ვხედავ. ეპიდერმოლიზი bullosa თანდაყოლილი.

Goltz სინდრომი (დაშორება კანის ჰიპოპლაზია)

P. Goltz (Goltz რ) - ამერიკელი დერმატოლოგი. X-უკავშირდება დომინანტური მემკვიდრეობა ლეტალობა მამრობითი ნაყოფისათვის. არ ყოფილა ვრცელი ტერიტორიების კანის thinning ცხიმოვანი protrusions, შეიძლება სრული არარსებობის კანის გარკვეულ სფეროებში, ლაქები, სხვადასხვა papillomas პირში და სხვა სფეროებში. ჩონჩხის დეფექტების მოიცავს micrognathia, kyphosis, სქოლიოზი, მგლის vertebrae, ასიმეტრიის სახე და სხეული, და სხვები. არსებობს ქვედა ჰიპოპლაზია, ნაკლი კბილი, მგლის ტუჩის, ენის, მანკები შინაგანი ორგანოების.

შეიძლება არსებობდეს სირთულეები შენარჩუნების გზების გამავლობის გამო სახის და სტომატოლოგიური ასიმეტრია, სიხისტეების საშვილოსნოს ყელის ხერხემლის. სერიოზული პრობლემა შეიძლება იყოს

homocystinuria

აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა. თანდაყოლილი შეცდომები ნივთიერებათა ცვლის უკავშირდება დეფიციტი cystathionine სინთეტაზის. შესაძლებელია thromboses კორონარული არტერიების, საძილე, თირკმლის არტერიების, ფილტვის არტერიის თრომბოემბოლია (მოითხოვს heparinization) ობიექტივი დისლოკაციის, ოსტეოპოროზის, ფსიქიკური დარღვევები, ჰიპოგლიკემია, თირკმლის უკმარისობა. განზოგადებული ვენური თრომბოზი და არტერიული თრომბოზის შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპერტენზია, hemiplegia, და ადრეული სიკვდილი. გარე ჰგავს პაციენტებს სინდრომი Morthal. ჩონჩხის ანომალიების: dolihostenomieliya, keeled ან funnel გულმკერდის დეფორმაცია, სქოლიოზი, kyphosis, ფეხით დეფორმაციის, ოსტეოპოროზი. იქ არ იზრდება კონცენტრაცია მეთიონინი, homocysteine ​​და შემცირდა დონეზე cystine პლაზმაში.

როდესაც ანესთეზია უნდა ჩაითვალოს სისტემურ დარღვევებს. არსებობს ტენდენცია, რომ კრუნჩხვითი რეაქცია, ამიტომ, სასურველია გამოიყენოთ ნარკოტიკების რომ გაზრდის კონვულსია (კეტამინი metageksiton). მას შემდეგ, რაც პუნქცია ვენების ხშირად განვითარდეს თრომბოზი. გირჩევთ კონსერვატიული მკურნალობა დაავადებები. ქირურგიული პროცედურები ხორციელდება მხოლოდ იმ შემთხვევაში, უკიდურესი აუცილებლობა.

Gonadala disgenetichesky სინდრომი

ვხედავ. ტერნერის სინდრომი.

Gorlin-Goltz სინდრომი (Gorlin-Goltz სინდრომი, ბაზალური nevus სინდრომი, Gorlin სინდრომი)

P. Gorlin (Gorlin რ ჯ) - ამერიკელი პათოლოგი. რ Goltz

(Goltz რ) - ამერიკელი დერმატოლოგი.

აუტოსომურ-დომინანტური მემკვიდრეობის მაღალი (97%) პერინატალური სიკვდილიანობის. მრავალჯერადი ბაზალური უჯრედის კარცინომა, ყბის cysts. არსებობს ზურგის ანომალიების ფარული ტვინის თიაქარის.

სირთულეები არსებობს intubation. კონკრეტული რეკომენდაციები წამლების შერჩევა ანესთეზიისა აღწერილი არ არის.

Gaucher დაავადება (lipidosis glyukotserebrozidny, glyukotserebrozidoz)

Gaucher F. (Gaucher Ph Ch Ye ..) (1854-1918) - საფრანგეთის დერმატოლოგი.

აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა. დაავადება უკავშირდება დაქვეითებული მეტაბოლიზმი glucocerebroside (p-გლუკოზიდაზას). არსებობს სამი ფორმით, რომელიც განსხვავდება ასაკის დაავადების სიმპტომები და preoobladayuschey. როდესაც ინფანტილურ ან მწვავე ფორმა სიმპტომები გამოჩნდება 2-3-ე თვის ცხოვრების. დომინირებს ნევროლოგიური დარღვევები, "pseudobulbar დამბლა" ერთად სიელმე, ყლაპვის, ხორხის სპაზმი, opisthotonos. ახასიათებს კვება hepato- და სპლენომეგალია. შესაძლებელია ასპირაციული პნევმონია. ადრეული სიკვდილი ან სუნთქვის დარღვევები. არასრულწლოვანთა სახით ასევე დომინირებს ნევროლოგიური სიმპტომები. ქრონიკული, ან ზრდასრული სახით გვხვდება შემთხვევათა უმრავლესობა. დაავადება იწყება პირველ წელს etsizni. არსებობს ჰეპატოსპლენომეგალია, პათოლოგიური მოტეხილობები. საშუალო ცვლილებები შედის თრომბოციტოპენია, ნეიტროპენია, ანემია.

ანესთეზიის დროს, სწრაფვა შეიძლება მოხდეს ფილტვების, ასევე უნდა გაითვალისწინოს სისტემური დარღვევები.

granulomatosis კეთილთვისებიანი

ვხედავ. Sarcoidosis.

ლიპიდური granulomatosis

ვხედავ. Henda-Shyullera-Krischensa დაავადება.

ქრონიკული გრანულომატოზურ დაავადება X დაკავშირებული რეჟიმში მემკვიდრეობა

დაავადება ვლინდება ადრეულ ბავშვობაში ზრდა საშვილოსნოს ყელის ლიმფური კვანძების, დერმატიტი, მძიმე დესტრუქციული ინფექცია სასუნთქი გზების, ჰეპატოსპლენომეგალიით ღვიძლის აბსცესი, სეფსისი, ოსტეომიელიტი პატარა ძვლები, წყლულოვანი სტომატიტი, ქრონიკული დიარეა, პარაპროქტიტი, პერიკარდიტი. მიზეზი სერიოზული ინფექციების არის უუნარობა ნეიტროფილების დაიჯესტს უჯრედშიდა ბაქტერიები, როგორიცაა სტაფილოკოკები. არსებობს ლეიკოციტოზი, ანემია, მომატებული კონცენტრაცია იმუნოგლობულინების პლაზმაში.

Granulomatosis ლიმფური კვანძების, რომ კისრის შეიძლება გამოიწვიოს სირთულეები შენარჩუნების გზების გამავლობის და ინტუიცია ბავშვებში. Fibreoptic intubation შეიძლება იქნას გამოყენებული.

გრანულომა gistokistoznaya

ვხედავ. Henda-Shyullera-Krischensa დაავადება.

Grondblada-Strandberg დაავადება (pseudoxanthoma ელასტიური, "ჭარბი კუჭის" სინდრომი)

იშვიათი მემკვიდრეობით არეულობის გადაცემული აუტოსომურ-დომინანტური და აუტოსომურ-რეცესიული გზით. საფუძველზე ყველა დარღვევა ტყუილი გადაგვარებას და ფრაგმენტაცია ელასტიური ბოჭკოები, რაც იწვევს კანის დაზიანება და სისხლძარღვებს. შეცვლილი კანი აქვს ყვითელი ფერი. არსებობს თანდაყოლილი არარსებობის მუცლის კუნთების. გაზრდილი სისუსტე სისხლძარღვების რასაც ფორმირების ჰემატომები და მოითხოვს ხშირი ცვლილება ადგილებში ინტრავენური ინფუზია. გულ-სისხლძარღვთა დაავადებები ზოგჯერ იწვევს ნაწლავის სისხლდენა ან ოკლუზია კორონარული არტერიების, არტერიების ტვინის და კიდურების. შესაძლო კორონარული თრომბოზის, თავის ტვინის და კიდურების. მან აღნიშნა, გაზრდილი რისკის ჰიპერტენზიის და გულის იშემიური დაავადების. Endocardial calcification შეიძლება ჩავრთოთ და ჩატარების სისტემა, გულის, რასაც გულის არითმიის და უეცარი სიკვდილი. ჩაუტარებლობა ხველების მოძრაობები გამო კუნთების სისუსტე შეიძლება გამოიწვიოს პრობლემები ოპერაციის შემდგომ პერიოდში. კომბინირებისას თირკმლის უკმარისობა.

ანესთეზიის დროს უნდა გაითვალისწინოს არსებული დარღვევები. იგი იღებს კონტროლი მონიტორის ეკგ, არტერიული წნევა. Care უნდა იქნას intubation და დანერგვა კუჭის მილის. კონკრეტული რეკომენდაციები პრეპარატის გამოყენების ანესთეზიისა, no.

Diaphragmatic თიაქარი თანდაყოლილი

განასხვავებენ ჭეშმარიტ და ცრუ დიაფრაგმის თიაქარი. თუ ასეა თიაქარი აღინიშნება thinning დიაფრაგმის თავისი protrusion შევიდა გულმკერდის ღრუში. Hernial sac შედგება გამოხშირვა დიაფრაგმის, ფურცელზე პერიტონეუმის და ვისცერული პლევრის. როდესაც ცრუ თიაქარი hernial sac არ არსებობს. მუცლის ღრუს ორგანოების (ელენთა, კუჭის, ნაწლავის მარყუჟების, მარცხენა წილის ღვიძლის) გადავა გულმკერდის ღრუში გაფართოებული დიაფრაგმა. უკვე პირველი რამდენიმე წუთი ან საათი ცხოვრება აღინიშნება ციანოზი, ქოშინი, ღებინება და არითმია. გულში პერისტალტიკას noises ისმის. ვიზუალურად მაშინვე დაბადების scaphoid მუცლის შეიძლება გამოვლენილი. ეჭვმიტანილი დიაფრაგმის თიაქარი უკუჩვენებას სავენტილაციო ნიღაბი ახალშობილი, რომელიც მოითხოვს დაუყოვნებლივ endotracheal ინტუბაცია და მექანიკური ვენტილაცია. ქირურგიული ჩარევა ხშირად გააკეთა საგანგებო მინიშნებები. პოსტოპერაციულ პერიოდში შეიძლება ქოშინი, ჰიპოქსია, აციდოზი, გულის უკმარისობა, პნევმოთორაქსი, და სუნთქვის უკმარისობა. სიმძიმის სუნთქვის უკმარისობა, როგორც წესი, დამოკიდებულია იმაზე, ფილტვის ჰიპოპლაზია, ტ. E. დრო ფორმირების თიაქარი. ხშირად მოითხოვს ხანგრძლივი მექანიკური ვენტილაცია.

ახალშობილთა მძიმე რეანიმაციულ და სტაბილიზაციის სახელმწიფო ხორციელდება ადრე ოპერაცია. მძიმე ფილტვის ჰიპოპლაზია გამოყენებით ექსტრაკორპორალური გარსის ოქსიგენაციის და დანიშვნის nitrooskida შემცირების ფილტვის ჰიპერტენზიის. IF 1 2300.

Diaphragmatic თიაქარი მოზარდები

ამ პათოლოგიის ხშირად არაღიარებული და აისახება რეგურგიტაციის დროს ინდუქციური და შენარჩუნება ანესთეზიით. არსებობს შემცირება, "ზეწოლის ბარიერი" საყლაპავის ქვედა სფინქტერის და კუჭის. გამოიხატება მკერდუკანა ტკივილი, წვის შეგრძნება და ხახის რეფლუქსი.

თავიდან აცილების მიზნით, რეგურგიტაცია და მისწრაფება ანესთეზიოლოგი უნდა დაიცვას იგივე სიფრთხილე როგორც მწვავე გაუვალობას. ადრე ოპერაცია, განსაზღვრონ ანტაციდური (15-30 მლ 0.3 მოლური ნატრიუმის ციტრატი ხსნარი) და H2 ანტაგონისტი (რანიტიდინი 150 მგ ან 50 მგ კუნთში). გაუმჯობესების მიზნით ტონი საყლაპავის ქვედა სფინქტერის გამოყენებით მეტოკლოპრამიდი 10 მგ; დომპერიდონის, 10 მგ; ციზაპრიდი, 10 მგ.

თიაქრის ჭიპლარის

ვხედავ. Ekzofalos.

herniated წელის

ვხედავ. Myelomeningocele.

Goodpasture სინდრომი

Goodpasture EV (Goodspasture E. W.) (1886-1960) - პათოლოგი from Boston.

გლომერულონეფრიტი ერთად ანტისხეულების წარმოქმნის სარდაფში გარსის. ერთად მძიმე მორეციდივე ფილტვისმიერი სისხლდენა ერთად ფიბროზი. არსებობს ჰიპერტენზია, ანემია, თირკმლის უკმარისობა. პაციენტები შეიძლება მიიღოს სტეროიდების.

ადრე ოპერაცია, თქვენ შეიძლება უნდა პლაზმაფერეზი.

გიუნტერ (Hunter) სინდრომი

ვხედავ. Mucopolysaccharidosis II ტიპის.

Hurler (Hyurler) სინდრომი

ვხედავ. Mucopolysaccharidosis, ტიპის I.

გიუნტერ დაავადება

ვხედავ. Erythropoietic პორფირია.

« წინა შემდეგი »
= გადავიდეთ შინაარსი სახელმძღვანელო =

г

  1. ფილტვის ლიმფური ძარღვები
    ლიმფური მილები ფილტვები დაიწყოს ინტერსტიციურ სივრცეში დიდი ფილტვის კედლები. იმის გამო, რომ გაჟონვის უჯრედშიდა ნაერთების ლიმფური ენდოთელიუმი გააჩნია მაღალი ცილის შემცველობა; ლიმფური დანახარჯი აღემატება განაკვეთი 20 მლ / წთ. დიდი ლიმფური ძარღვების ახლოვდება, თანმხლებ ეარვეისი და ტრაქეობრონქული შექმნან ჯაჭვის ლიმფური კვანძების. ლიმფოდრენაჟი
  2. ორგანოები იმუნური სისტემის
    იმუნური სისტემის - ის sovokupnostm ყველა ლიმფური ორგანოების და ლიმფური დაგროვილ სხეულის უჯრედები. სინონიმი იმუნური სისტემა ლიმფური სისტემა. ლიმფური ორგანოების - ფორმირების ფუნქციური ქსოვილის, რომელშიც იმუნური უჯრედები წარმოიქმნება და სადაც ისინი შეიძინონ იმუნური თავისებურებების. მათ შორის ორგანოების იმუნური სისტემის გამოირჩევა: 1. Central: მკერდუკანა
  3. შესწავლა ლიმფური კვანძების.
    ლიმფური კვანძების იმოქმედოს პათოლოგიური პროდუქტები, კონკრეტული პათოგენების. ჯანმრთელ ცხოველები, ისინი არ არის დიდი და მოწყობილი ინტერიერი ბოჭკოვანი. მეთოდები: ინსპექცია, პალპაციით, და საჭიროების შემთხვევაში პუნქცია აღმოფხვრის. In შესწავლა აღვნიშნო: მასშტაბები, სტრუქტურა, ფორმის, ფაქტურის, ტემპერატურა, მგრძობიარობა, სიმკვეთრე და საზღვრების მობილურობა. პირუტყვი და პატარა პირუტყვი
  4. მრავალჯერადი ფილტრები
    ბოლოსთვის XIX საუკუნეში. როლი ლიმფური კვანძების სხეულის აბსოლუტურად არაფერი იყო ცნობილი. იმის გამო, რომ მათი თვისებები მოულოდნელად swell ექიმები მიეწერება საიდუმლო "pea" და "ლობიო", რათა ხაზი გავუსვა ორგანოების, ხსნის სხეულის ჭარბი ლორწოს და ნახველის, და ოფიციალურად მოუწოდა ლიმფური ჯირკვლები. ლიმფური სისტემის, ეს პატარა ბურთები, რომელთა დიამეტრი 0.1 2.2 სმ, შეასრულოს იგივე როლი, როგორც
  5. პერიფერიული ორგანოების იმუნური სისტემის
    ელენთა - სისხლმბადი ორგანოებისა და პერიფერიული ორგანოების იმუნური სისტემის, მდებარეობს მარცხნივ კუჭის, მარცხენა podrebertu, გზა სისხლის ნაკადის მეშვეობით ძირითადი მაგისტრალური გემები. ყოველ დღე ის გადის დაახლოებით 800 მლ სისხლი. ეს არის მძლავრი ფილტრი უცხო ცილა, მსხვერპლთა ფორმიანი ელემენტების და მიკროორგანიზმების მიიღო პირდაპირ სისხლძარღვებში. ელენთა არის ძირითადი წყარო
  6. . ლიმფური კვანძების და ელენთა
    Barton F. Haynes (Barton F. Haynes) ლიმფური კვანძების და ელენთა შეადგინოს ნაყარი პერიფერიული იმუნური სისტემის და ზრდა ზომა ინფექციის, სიმსივნეები, აუტოიმუნური და მეტაბოლური დარღვევები. ლიმფური კვანძების (ლიმფადენოპათია) და ელენთა (სპლენომეგალია) ეხება საერთო კლინიკური ნიშნები, რომ შეუძლია აღსრულების
  7. ბოლოს უმაღლესი roseola
    მესამეული ერითემა, ან გვიან უმაღლესი roseola (erythema tertarium tardivum, roseola tardiva), თვალს გაღიმებული იშვიათად, როგორც წესი 4-8 წლის დასაწყისიდან Zabolev. ეს არის დიდი ღია ვარდისფერი ლაქები, რომლებიც განლაგებულია სახით სხვადასხვა ფიგურები. სიგანე Fr Sa ლაქების 2 სმ და დიამეტრი მოღვაწეები მათ მიერ ჩამოყალიბებულ -. 12 სმ კანის გამკაცრება, ასევე სფეროში სუბიექტური დარღვევები
  8. სტრუქტურა და ფუნქცია ლიმფური კვანძების
    ლიმფური კვანძების პერიფერიული ლიმფური ორგანოების, დაკავშირებულია მიმოქცევაში afferent და efferent ლიმფური გემები (ნახ. 55-1) და პოსტ კაპილარული venules. გარკვეული ტიპის უჯრედებში და stromal მხარდაჭერა ფარგლებში ლიმფური კვანძის. ფიბრობლასტების დომინირებს კაფსულა და trabeculae. წარმოებულები ფიბრობლასტებში რომ შეასრულოს მხარდამჭერი როლი, რეტიკულური უჯრედები
  9. 44. დაკითხვის, ინსპექტირების, პალპაციით AT დაავადებები და სისხლის. STUDY ელენთა, დიაგნოსტიკური მნიშვნელობა. პრინციპები ადრეული დიაგნოსტიკა დაავადებები და სისხლის.
    ვთხოვო: საჩივრების სისუსტე, ადვილად დაღლილობა, თავბრუსხვევა, ქოშინი წლის exertion, გულისცემა ანემია, leukemia, მიელოიდური ჰიპოპლაზია. ბევრი დაავადებების სისხლის სისტემის თან ახლავს ცხელება, ცხელება, უმადობა და წონის დაკარგვა. როდესაც B12 დეფიციტური ანემია ახასიათებს წვა ენის წვერი და კიდეები. როდესაც Fe-დეფიციტური ანემია ხდება dysgeusia (გამოყენება ცარცი,
  10. ინტრაოპერაციული fluorescence დიაგნოზი ძუძუს კიბოს მეტასტაზების რეგიონული ლიმფური კვანძების
    Filonenko EV, Pak DD, Barsamian GS, GD ეფრემოვი მოსკოვის ონკოლოგიის სამეცნიერო-კვლევითი ინსტიტუტი. PA Herzen მიზანი: განსაზღვრა დიაგნოსტიკური ღირებულება intraoperative fluorescence დიაგნოზი (ioFD) ლიმფური კვანძების მეტასტაზური (LN) პაციენტებში ძუძუს კიბოს. მასალა და მეთოდები: IoFD ძუძუს მეტასტაზური კიბოს
  11. megakaryoblastoma
    - ავთვისებიანი სიმსივნის ლიმფური ქსოვილის დაავადება, რომელიც აქვს ტიპიური მორფოლოგიური ნიმუში (ფორმირების granulomas, გამოჩენა Shteberga ბერეზოვსკის უჯრედები) და ახასიათებს ტენდენცია metastasize მეშვეობით ლიმფური სისტემის შინაგანი ორგანოების. ძირითადი კლინიკური გამოვლინება ჰოჯკინის დაავადება კლინიკა მრავალფეროვანია. პირველი გამოვლინება დაავადების - ზრდა
  12. SPACE ლიმფური სისხლძარღვების და კვანძების. ადგილმდებარეობა მთავარი ლიმფური კვანძების და ლიმფური მილები
    ლიმფური სისტემის აკეთებს სხეულში სადრენაჟო და დამცავი ფუნქცია, და ასევე ჩართული ცვლის. ეს ხსნის ლიმფური საწყისი ქსოვილების ტვინის vena cava. სისხლძარღვთა სტრუქტურა მსგავსია ,. ვენების. ლიმფური გემები სარქველები. ორგანოების მოიცავს ლიმფური ლიმფური ზოლი სივრცეში, sinuses, cavities, ლიმფური * Kie capillaries, ჭურჭელი, მილები, ლიმფური კვანძების,
  13. paratuberculosis
    ქრონიკული ჩამოდის ruminant დაავადება ხასიათდება ნელა ვითარდება ენტერიტი, პერიოდული დიარეა, პროგრესული emaciation და სიკვდილის ცხოველები. ავადმყოფი, ძირითადად საქონელი და ცხვარი, ნაკლებად buffaloes, აქლემები და თხა არის ძალიან იშვიათი, ირემი, yaks. გამომწვევი აგენტი - Mycobacterium გასამხედროებული ტუბერკულოზი. ეს არის ძალიან მცირე მჟავა ალკოჰოლის მდგრადი აერობული სტაციონარული ჯოხი.
  14. დიაგნოზი ფილტვის კიბოს
    ადრეული დიაგნოსტიკა. სკრინინგის კვლევები მაღალი რისკის მქონე პირთა ფილტვის კიბოს (კაცები მეტი ასაკის 45 წლის, რომლებიც შებოლილი ყოველდღიურად 40-ზე მეტი სიგარეტი) შესწავლა cytogram ნახველი, გულმკერდის რენტგენი ყოველ 4 თვის განმავლობაში შეუძლია აღმოაჩინოს დაავადების 4-8 შემთხვევა 1000 სუბიექტები (მათ შორის, ისინი დომინირებს პირთა ასიმპტომური bronchogenic დებიუტი
  15. პრეამბულა
    საპასუხოდ დანერგვა ადამიანის სხეულის (და თბილსისხლიანი ცხოველების) ბაქტერიები, ვირუსები, ტოქსინები და სხვა ცილოვანი ანტიგენების შრატში გლობულინების ფრაქცია შესაბამისი ანტისხეულები წარმოიქმნება. დაუყოვნებლივ ანტისხეულების მომწოდებლები არიან პლაზმური უჯრედები შეიცავს ელენთა, ლიმფური კვანძების, ძვლის ტვინში. ანტისხეულები შედგება იმუნოგლობულინების. კომუნიკაციის აქტიური
  16. სტეროიდული ჰორმონების რეცეპტორების სტატუსი მკერდის სიმსივნეები, გამოხატვისა და ლიმფური HER2NEU metastasis ძუძუს კიბოს
    Shalaev GV, Chukhray OY, Brovko VN Yasakov VG, Gang OG კლინიკური ონკოლოგიის ცენტრის DZ კრასნოდარის მხარეში ობიექტური შესწავლა: სასწავლო ლიმფური metastasis დამოკიდებულია ძუძუს კიბოს რეცეპტორების სტატუსი სიმსივნური და დონის ცილის გამოხატვის მისი 2 / neu. მასალა და მეთოდები: 651 შემთხვევაში ქირურგიული ნიმუშების ინვაზიური სადინრის კარცინომა იყო გაანალიზებული
  17. ქრონიკული ლეიკემია
    როგორც უკვე აღვნიშნეთ, მათ შორის ლეიკემიით დაავადებული ქრონიკული myelo-პროლიფერაციული იზოლირებული და ლიმფოპროლიფერაციული დაავადებების (სიმსივნეების ლიმფური სისტემის). მათ შორის ქრონიკული myeloproliferative პროცესების ქრონიკული myelogenous leukemia, ერითრემია (პოლიცისტემია.ახლა), subleukemic myelosis (იდიოპათიური mielofib Rose, aleukemic myelosis, მიელოიდური სპლენომეგალია), აუცილებელია, თრომბოციტემია
  18. ინერვაციის, სისხლის მიწოდება და ლიმფური დრენაჟი
    სისხლის მიწოდება პანკრეასის განახორციელა ფილიალებში celiac, უმაღლესი ჯორჯლის და ელენთის არტერიები. ვენური გადინების მეშვეობით pancreatoduodenal ვენების, ელენთის ვენების, უმაღლესი ჯორჯლის ვენების და, საბოლოოდ, მეშვეობით ვერსია ვენების და ღვიძლის. ლიმფური კვანძების გასწვრივ მდებარე გემები და ძირითადად მთავრდება pankreatoselezenochnyh ლიმფური კვანძების. ნაწილი
  19. ლიმფადენიტი
    ლიმფადენიტი - ანთება ლიმფური კვანძების. არსებობს რეგიონალური და განზოგადებული ლიმფადენიტი. მთავარი აგენტები რეგიონული ლიმფადენიტი გვხვდება მრავალი ინფექციური დაავადებები (სტრეპტოკოკული ინფექციის, ტუბერკულოზი, ტულარემია, ჭირი, კატა ნულიდან დაავადება, სიფილისი, ლიმფოგრანულომა venereum, რბილი შანკრი, გენიტალური ჰერპესი, და სხვ.) განზოგადებული ლიმფადენიტი შეუძლია
  20. ზოგადი დებულებანი
    ხორცის და სხვა პროდუქტების სასაკლაოების ცხოველების ყველა კატეგორიის მეურნეობებში ექვემდებარება ვეტერინარულ-სანიტარიული შემოწმების სრული, იგი ფლობს ვეტერინარს. როგორც სახელმწიფო კონტროლიორის, ეს იძლევა ვეტერინარულ-სანიტარიული შეფასება ყველა პროდუქციის ცხოველთა სასაკლაოების და განსაზღვრავს განხორციელების გზები მათ საკვები მიზნით. მთავარი მიზანი ამ სამუშაოს - გამაფრთხილებელი შესაძლებლობები ადამიანის ინფიცირების