მედიცინის || ფსიქოლოგია
სამედიცინო პარაზიტოლოგიისა / morbid ანატომია / პედიატრია / პათოლოგიური ფიზიოლოგია / ოტორინოლარინგოლოგია / ჯანდაცვის სისტემის ორგანიზაცია / ონკოლოგიის / ნევროლოგიისა და ნეიროქირურგიის / მემკვიდრეობითი, გენეტიკური დაავადებები / კანისა და ვენსნეულებათა / მედიცინის ისტორია / ინფექციური დაავადებები / იმუნოლოგია და ალერგოლოგია / ჰემატოლოგია / Valeology / ინტენსიური თერაპიის, ანესთეზიოლოგია და რეანიმაცია, პირველი დახმარება / ჯანმრთელობისა და sanepidkontrol / კარდიოლოგიის / ვეტერინარული მეცნიერება / ვირუსოლოგიის / შინაგანი მედიცინა / მეანობა და გინეკოლოგია
« წინა შემდეგი »

А



Bruton ის agammaglobulinemia

ვხედავ. Agammaglobulinemia X დაკავშირებული ინფანტილურ.

თანდაყოლილი agammaglobulinemia

Agammaglobulinemia X დაკავშირებული ინფანტილურ.

Limfopenicheskaya agammaglobulinemia (შვეიცარიის ტიპის)

გაგზავნილი აუტოსომურ-რეცესიული გზით. ეს გამოიხატება პირველი კვირის ცხოვრებაში. არსებობს დეფექტების thymic ლიმფოციტების დეფიციტი სისხლის, ლიმფური ქსოვილის, ძვლის ტვინის, შემცირდა რაოდენობით lg. ბავშვი იღუპება ადრეულ ასაკში შეუერთდა ინფექცია.

როდესაც ანესთეზია და ეს უნდა ფოკუსირება ასეპტიკური და ინფექციის პრევენციის.

Agammaglobulinemia X დაკავშირებული ინფანტილურ (Bruton agammaglobulinemia [Bruton], თანდაყოლილი agammaglobulinemia)

X-დაკავშირებული რეცესიული რეჟიმში მემკვიდრეობა. პერიფერიულ სისხლში გამოვლინდა ანემია, ლეიკოპენია, ნეიტროპენია, გარდამავალი hypoeosinophilia და მონოციტოზი. სისხლი და ლიმფური ქსოვილის ლიმფოციტების ღირებულებები არ არსებობს. დონე იმუნოგლობულინების მკვეთრად შემცირდა, IgM და IgA არ არსებობს. პლაზმური უჯრედები ძვლის ტვინში არ არსებობენ ან მკვეთრად შემცირდა მათი რაოდენობა. ეს ხასიათდება მძიმე retsediviruyuschee ბაქტერიული ინფექციების. ხშირად ვითარდება ოტიტი, კონიუნქტივიტი, სინუსიტი, სინუსიტი, ენტერიტი, retsediviruyuschee VAR ინფექციების, ბრონქიტი, პნევმონია, პიოდერმია, პარაზიტული დაავადებები, ართრიტი, დერმატომიოზიტი და სეფსისი. მაღალი ალბათობა polio ვაქცინაციის შემდეგ. მკურნალობის გამოყენებით gammaglobulin ინექცია (ყოველთვიური დოზა შეიძლება მიაღწიოს 100 მგ / კგ) ინფუზია პლაზმა და ინფექციის და ანტიბიოტიკები. შედეგად ხშირი სისხლის გადასხმა, მძიმე ჰეპატიტი ნარკოტიკების, რომ გამოიწვიოს სიკვდილი.

სპეციალური რეკომენდაციები ჩატარების შესახებ არ ანესთეზიით.

Aganglioz თანდაყოლილი ნაწლავის (Hirschsprung დაავადების, მეგაკოლონის ნამდვილი თანდაყოლილი)

Hirschprung (Hirschsprung NA) (1830-1916) - Danish ექიმი.

დაავადება თანდაყოლილი არარსებობის intramural parasympathetic ganglia და თანაუგრძნობს წნულის სხვადასხვა კუთხეში წერტილი. დამოკიდებულია ადგილმდებარეობის aganglioznyh სფეროა შემდეგი ფორმები: სწორი ნაწლავის და სეგმენტური rektosigmoidalnuyu როდესაც agangliozny საიტი მდებარეობს ორ ჯანსაღი. არ ყოფილა მუდმივი შეკრულობა და დინამიური ნაწლავის გაუვალობა, ღებინება, მეტეორიზმი. ნაწლავის ზემოთ aganglioznogo ტერიტორიაზე აფართოებს, კედლის ჰიპერტროფიის ვითარდება მეგაკოლონის, რომელიც შესაძლებელია გართულდეს ენტეროკოლიტი და ნაწლავის პერფორაცია. ფეკალური ინტოქსიკაციის შეიძლება გამოიწვიოს ღვიძლის ცხიმოვანი.

სანამ ანესთეზიის საჭირო კვლევა fuktsii ღვიძლის, საიდენტიფიკაციო დარღვევის RE. არჩევანი ანესთეტიკები მოცემული სისტემური დარღვევები. M: F - 2-3: 1.

ორმხრივი თირკმლის Agenesis

ვხედავ. Potter სინდრომი.

ელენთა Agenesis

ვხედავ. Ivemarka სინდრომი.

Agenesis საქართველოს მკერდუკანა და ფარისებრი ჯირკვლის (Di გიორგი სინდრომი)

მემკვიდრეობით აუტოსომურ-დომინანტური გზით. იმის გამო, რომ ხარვეზების III და IV ხახის ჯიბეები. იგი ხასიათდება ჰიპოპლაზია ან აპლაზია, რომ მკერდუკანა და ფარისებრი ჯირკვლის. როგორც ჩანს, დაბადებისას ტიპიური სახის მახასიათებლები: hypertelorism, ქუთუთოს, micrognathia. ახალშობილებში არსებობს hypocalcemic კრუნჩხვები. ხასიათდება ხშირი გენერალიზებული ინფექციის (ქრონიკული რინიტი, პნევმონია, აბსცესები, სეპტიცემია), სისუსტე, უმადობა. შესაძლებელია გაყოფა ენა, თანდაყოლილი გულის და მაგისტრალური სისხლძარღვების (აორტის რკალის დარღვევები გულის უკმარისობა, პატენტის ductus arteriosus, tetralogy ტეტრადა), საყლაპავის ატრეზია, სტრიდორი, ჰიპოპარათირეოიდიზმის, ჰიპოთირეოზი ტეტანია, nephrocalcinosis. არსებობს ჰიპოკალციემია, hyperphosphatemia, რაოდენობის შემცირების T- ლიმფოციტები. ალბათ განვითარების სეფსისის გამო შემცირებული ქსოვილის იმუნიტეტი. თავიდან აცილების მიზნით, ქსოვილით უარის წარმოების ახალი დონორი სისხლის გამოფენა. Micrognathia შეიძლება გართულდეს laryngoscopy.

იატროგენული ჰიპერვენტილაცია და რესპირატორული ალკალოზი ანესთეზიის დროს შეიძლება გამწვავებას ჰიპოკალციემია. შესაძლებელია არაადეკვატური პასუხი მიორელაქსანტების. ეს აუცილებელია, რომ შეისწავლოს წინასაოპერაციო პლაზმაში კალციუმის.

Aglossia-adactylism სინდრომი (gipoglossii-gipodaktilii სინდრომი Hanharta სინდრომი peromeliya და micrognathia)

გაცნობის მემკვიდრეობის უცნობია. ყველაზე ხშირი ნიშნები ჰიპოპლაზია (აპლაზია ან) ენა და ჰიპოპლაზია mandible. არსებობს მგლის ხახა, adhesions პირში, ყბის fusion, mikrostomiya, oligodontiya და peromeliya (მცირე კიდურის სიგრძე ნორმალური სხეულის). შესაძლებელია ერთი ან ორმაგი ცალმხრივი დამბლა ნერვები. მანკების კიდურების განსხვავდება.

რთული intubation გამო micrognathia. M: F - 1: 1.

აგრანულოციტოზი Kostmana [Kostmann] (ნეიტროპენია მუდმივი)

მემკვიდრეობით აუტოსომურ-რეცესიული გზით. მდგომარეობა აღინიშნება ლეიკოპენია მნიშვნელოვანი შემცირება რაოდენობის polymorphonuclear ლეიკოციტების მდე სრული anitrofileza პერიოდებში გამწვავება. რაოდენობის ერითროციტებში * 1 თრომბოციტების ნორმის ფარგლებში. ეს გამოიხატება პირველი კვირის ან თვის განმავლობაში ცხოვრების პიოდერმია, ინფექციური დაავადებები. სეპტიკური გართულებები შეიძლება გამოიწვიოს gipersplenii. მძიმე შემთხვევებში, პაციენტი იღუპება ფარგლებში პირველ წელს ცხოვრების.

სპეციალური რეკომენდაციები ჩატარების შესახებ არ ანესთეზიით. აუცილებელია გაითვალისწინოს სისტემური დარღვევები.

Adams (Adams) Stokes სინდრომი (Morgagni დაავადება)

Adams (Adams) P. (Adams R.) (1791-1895) და Stokes. (Stokes W.)

(1804-1978) - Irish ექიმები. Morgagni დ (Morgagni G.)

(1682-1771) - იტალიელი ექიმი.

დარღვევა ატრიოვენტრიკულური გამტარობის (გულის ბლოკადა III ხარისხი). საერთო სიმპტომები: სუსტი და არ პულსი, თავბრუსხვევა, გულის წასვლა, ზოგჯერ Cheyne-Stokes სუნთქვის, შესაძლებელია კრუნჩხვები. ყველაზე გავრცელებული მიზეზები AV ბლოკი III ხარისხი არის პირველადი ბოჭკოვანი გადაგვარებას ჩატარების სისტემა, გულის, კორონარული ათეროსკლეროზი, მიოკარდიუმის ინფარქტი, კარდიომიოპათია, დაზიანების შედეგად გულის ოპერაცია, გაიზარდა პარასიმპათიკური ტონი, გადაჭარბებულმა საგულე გლიკოზიდების ადრენობლოკატორების, ჰიპერკალიემია.

ანესთეზიის დროს აუცილებელია გამოვიყენოთ შეფერხება. ზოგიერთ შემთხვევაში, ადრე ინსტალაცია შეიძლება გამოყენებულ იქნას აღმგზნები იზოპროტერენოლი 4.1 გ / წთ.

ადისონის დაავადება (ქრონიკული უკმარისობა)

T. Addison (Addison Th.) (1793-1860) - ინგლისელი ექიმი.

თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა გამო იდიოპათიური ატროფია ან განადგურება, როგორც თირკმელზედა ჯირკვლების (ტუბერკულოზი, მეტასტაზები, გულის შეტევა, აუტოიმუნური დაავადება). ძირითადი სიმპტომები: წონის დაკარგვა, gipovodemiya, კუნთების სისუსტე, ჰიპოტენზია, ჰიპონატრიემია, ჰიპერკალიემია, ჰიპოგლიკემია, მელანინის პიგმენტაციის კანის და ლორწოვანი გარსების, ანორექსია, გულისრევა და ღებინება.

პაციენტები ამ არეულობის აქვს მაღალი რისკის ანესთეზიის გამო შესაძლებლობა კრიზისის დროს ანესთეზია. ბოლო თან ახლავს დიდი დანაკარგების ნატრიუმის და სითხის. ალბათ განვითარების angidremicheskogo შოკი. თუ პაციენტებს ოპერაცია undiagnosed დაავადების შემდგომ პერიოდში შეიძლება იყოს მწვავე ჰიპოტენზია. ეს მოითხოვს დანერგვა ნატრიუმის ქლორიდი, გლუკოზის და ჰიდროკორტიზონის. ალბათ მნიშვნელოვანი შემცირება არტერიული წნევის, როდესაც გამოყენებით ტიოპენტალი. წინასაოპერაციო მარხვა შეიძლება გამოიწვიოს ჰიპოგლიკემია tyazhv1yuy.

ადენომა seborrheic კრუნჩხვები და გონებრივი ჩამორჩენილობა

ვხედავ. ტუბერისებრი სკლეროზი.

მრავალჯერადი ენდოკრინული adenomatosis I ტიპის

ვხედავ. Vermeer სინდრომი.

მრავალჯერადი ენდოკრინული adenomatosis II ტიპის (მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზია II ტიპის Sipple სინდრომი, ფეოქრომოციტომა, და medullary ფარისებრი ჯირკვლის amiloidoprodutsiruyuschego სინდრომი)

Sipple დ (Sipple J.) (1930-) - ამერიკელი ექიმი. აუტოსომურ-დომინანტური მემკვიდრეობა. ამ დაავადების არ არის კომბინაცია ფეოქრომოციტომა და medullary ფარისებრი ჯირკვლის stroma ერთად ამილოიდოზი. ფეოქრომოციტომა, როგორც წესი, ორმხრივი (იხ. ფეოქრომოციტომა). ხშირად აღინიშნება ფარისებრი ჰიპერპლაზია. შესაძლებელია ლიმფადენოპათია საშვილოსნოს ყელის კვანძების, ხმის ჩახლეჩა და დისფაგია. 20% პაციენტების განისაზღვრება ჰიპერკალციემია.

საანესთეზიო თვისებები უკავშირდება ყოფნა ფეოქრომოციტომა (იხ. ფეოქრომოციტომა). შესაძლებელია რთული intubation გამო გადაადგილების და შეკუმშვის ტრაქეის.

მრავალჯერადი ენდოკრინული adenomatosis III ტიპის (მრავლობითი ენდოკრინული ნეოპლაზია type III, ლორწოვანის neuromas მრავალჯერადი სინდრომი)

აუტოსომურ-დომინანტური მემკვიდრეობა. გამოჩენა პაციენტები და სიმპტომები მსგავსია მარფანის სინდრომი: ასთენიური კონსტიტუციის, lordosis, funnel მკერდზე, დეფორმაცია და ერთობლივი Hypermobility. არსებობს კომბინაცია medullary ფარისებრი კიბოს, ფეოქრომოციტომა, neuromas ენა, კონიუნქტივის, ცხვირის, პირის და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიდან. ფეოქრომოციტომა შეიძლება უსიმპტომოდ მიმდინარეობდეს.

საანესთეზიო თვისებები ვხედავ. ფეოქრომოციტომა ერთად. მარფანის. შეიძლება არსებობდეს სირთულეები intubation.

Adenomyosarcoma (ადენოკარცინომა) თირკმლის

ვხედავ. ვილმსი "სიმსივნე.

Adisplaziya უროგენიტალური მემკვიდრეობითი

ვხედავ. Potter სინდრომი.

თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა საშუალო (აკტჰ დეფიციტი აკტჰ ჰორმონის დეფიციტის)

როგორც წესი, ვითარდება შედეგად ჰიპოფიზექტომია, ჰიპოფიზის სიმსივნე განადგურება, დაავადების Simmonda აღკვეთის ჰიპოფიზის ფუნქციის სტეროიდული თერაპიის. პაციენტებში, რომლებიც იღებენ გრძელვადიანი ჰორმონების, სიკვდილი შეიძლება მოხდეს გამო ცირკულატორული შოკის ქვეშ სხვადასხვა ხაზს უსვამს (ანესთეზია, ქირურგია).

Adreno-სასქესო სინდრომი

ჯგუფი დარღვევები გამოწვეულია ჯირკვლის ჰიპერპლაზია ან კიბოს. დამოკიდებულია ბიოქიმიური დარღვევები სტეროიდული ჰორმონების ზღვარის მინიმუმ 5 სახის სინდრომი, რომელიც განპირობებულია აუტოსომურ-რეცესიული რეჟიმში მემკვიდრეობა. გამოიხატება masculinization ან ფემინიზაცია ნაადრევი სქესობრივი განვითარება. ხასიათდება გადაჭარბებული ან პათოლოგიური სეკრეციის თირკმელზედა კორტიკალური სტეროიდების. იმ შემთხვევაში, გენეტიკური ფერმენტის დარღვევები შეიძლება იყოს აღნიშნული ელექტროლიტური დარღვევები უკავშირდება dehydration. გამოიხატება ტაქიკარდია, ძილიანობა, ჰიპონატრიემია, ჰიპერკალიემია. ეს სიმპტომები შეიძლება mimic ხატვის თანდაყოლილი pyloric სტენოზის. როდესაც სიმსივნური ხასიათის ამ დაავადების სინდრომი შეიძლება დაბნეული pyloric სტენოზის მოზარდები. ერთად დაკარგვა მარილი შეიძლება საჭირო, რათა დაფაროს hydrocortisone. შეხვდა ადრენოგენიტალური მემკვიდრეობითი ფორმის სინდრომი, რაც იწვევს არტერიული ჰიპერტენზია, რომელიც ეფუძნება მარცხი Prgidroksilazy.

სანამ ოპერაციას, მოითხოვს მონიტორინგის ელექტროლიტები სისხლი და კორექტირება აღმოჩენილი ცვლილებები.

თანდაყოლილი თირკმელზედა ჰიპერპლაზია დაკარგვა მარილი

ვხედავ. Debre Fibiger სინდრომი.

აკრომეგალია (მარი სინდრომი, Marie Leary სინდრომი)

ენდოკრინული დაავადება ხასიათდება პროგრესული მატება ზომა ხელები, ფეხები, ყბის, მკერდზე და შინაგანი ორგანოების გამო გადაჭარბებული სეკრეციას ჰიპოფიზის ზრდის ჰორმონის (სომატროპინის). კლინიკური გამოვლინებები უკავშირდება ზრდა ჰიპოფიზის წინა წილის და ჭარბი ზრდის ჰორმონი. პირველი გარემოება არის მიზეზი თავის ტკივილი, მხედველობის დარღვევა, გაიზარდა ცხვირიდან გამონადენით; მეორე - ზრდაში, გაზრდის რბილი ქსოვილების ენა, ტუჩები, epiglottis, ვოკალური cords, მორეციდივე ნერვის დამბლა ზრდა შინაგანი ორგანოების, გლუკოზისადმი ტოლერანტობის, ოსტეოართროზი და ოსტეოპოროზი, კუნთების სისუსტე, და ჰიპერჰიდროზი. შეიძლება არსებობდეს სირთულეები შენარჩუნების გზების გამავლობის, ნაწილობრივ იმის გამო, რომ დიდი დინამიკები.

რთული intubation რადგან ვიწრო cricoid ბეჭედი, ვიზუალიზაცია შეზღუდვების გამო, რომ ზრდა epiglottis. დიამეტრი სასურველი endotracheal მილის შეიძლება ნაკლები სავარაუდო ასაკის და ზომის პაციენტი. ზოგჯერ intubation საჭირო ერთად ფიბროსკოპი. ალბათ ყოფნა დიაბეტის, ჰიპერტენზიის განვითარებას, გულის შეგუბებითი უკმარისობა და ჩიყვი. აუცილებელია კონტროლი სისხლში შაქრის დონეზე. მიორელაქსანტების არიან მეთვალყურეობის ქვეშ დონეზე კუნთოვანი ბლოკი. ჰიპოფიზის სიმსივნე შეიძლება შეიცვალოს ქმედებით ვაზოპრესულმა. შემდეგ მოხსნა ჰიპოფიზის მოითხოვს შემანარჩუნებელი თერაპია კორტიკოსტეროიდებით.

Akrotsefalopolisindaktilii

თანდაყოლილი მანკები, რომელშიც არ არის კოშკი skull brahisindaktiliya ხელები, ფეხები polydactyly ერთად გონებრივი ჩამორჩენილობა. არსებობს განსხვავებები კლასიფიკაციისა და akrotsefalopolisindaktilii akrotsefalosindaktilii. ტიპები, ამ დაავადების შესახებ Stedmann:

(I ტიპი - Apert სინდრომი, II ტიპის - Apert, Crouzon სინდრომი, III ტიპის - Hotz სინდრომი, IV ტიპი - Pfeiffer სინდრომი)

შიდა პრაქტიკა ზღვარის akrotsefalosindaktiliyu (Apert სინდრომი) და akrotsefalopolisindaktiliyu type I (Noack სინდრომი), II ტიპის (Carpenter სინდრომი), III ტიპები (Saqati სინდრომი) და ტიპის IV (Goodman სინდრომი).

თვალსაზრისით ანესთეზიისა და უმნიშვნელო განსხვავებები დაკავშირებულია ჩონჩხის დეფორმაციის და სისტემური დარღვევები ამ სინდრომები.

ვხედავ. Akrotsefalosindaktilii, Carpenter სინდრომი, Saqati სინდრომი. Akrotsefalosindaktiliya I ტიპის

ვხედავ. Apert სინდრომი.

Akrotsefalopolisindaktiliya type III

ვხედავ. Satra-Hotz სინდრომი.

Akrotsefalopolisindaktiliya I ტიპის

ვხედავ. Noack სინდრომი.

აკტჰ დეფიციტი

ვხედავ. უკმარისობა საშუალო.

ალბერსი-Schonberg დაავადება (osteopetrosis მოზარდები, "მარმარილოს ძვალი" დაავადება, გენერალიზებული osteosclerosis)

ჰაინრიხ ერნსტ ალბერსი-Schonberg (Heinrich Ernst ალბერსი Schonberg) (1865-1921) - ექიმი Hamburg.

აუტოსომურ-დომინანტური მემკვიდრეობა. ნახევარზე მეტი კლინიკური ნიშნები არ შეიძლება იყოს. დაავადება აღმოჩენილი radiologically. გამოიხატება ძვლის სისუსტე, ძირითადად, ოსტეომიელიტი ქვედა ყბის, ტკივილი ძვლებში და ხერხემლის. მან აღნიშნა, გაზრდილი რისკის გატეხილი მოძრაობები და ცვლილებების ორგანოს პოზიცია.

ეს უკანასკნელი გარემოება უნდა იქნეს მხედველობაში მიღებული დროს ანესთეზიისა და ოპერაციის შემდეგ.

Aliber dermatoliz (გადაგვარებას ელასტიური, მშრალი კანი, კანის Laxå)

თანდაყოლილი დაავადება დომინანტური ან რეცესიული რეჟიმში მემკვიდრეობა, რაც ვლინდება კანის redundancy ( "მინის კანის"), რაც იწვევს ფორმირების flabby folds. შესაძლო ხარვეზების ჭურჭელი, რაც ართულებს სისხლძარღვთა ხელმისაწვდომობა. დომინანტური ტიპის კავშირი არ არის შესაძლებელი emphysema. იქ უკვე ხშირი ფილტვის ინფექციები.

დაკეცილი გავრცელების ლორწოვანი გარსის ხახის და ხორხის შეიძლება გამოიწვიოს რესპირატორული ხელის შეშლა და შექმნას სირთულეები intubation.

ალკალოზი დიარეა

ვხედავ. დიარეა თანდაყოლილი ქლორიდი.

მწვავე ალკოჰოლური ინტოქსიკაციის

განსხვავებით ქრონიკული, მაგრამ ფხიზელი ალკოჰოლური მწვავე ალკოჰოლური ინტოქსიკაციის მოითხოვს ნაკლები ნარკოტიკების ანესთეზიით. ეს არის იმის გამო კომბინირებული დამთრგუნველი ეფექტი ალკოჰოლის და საშუალებებით. მას ჰქონდა ნაკლები სტრესი ტოლერანტობის და სისხლის დაკარგვა. ალკოჰოლი ამცირებს ტვინის ტოლერანტობის ჰიპოქსია. შემცირებული თრომბოციტების აგრეგაციის ზრდის ქირურგიული სისხლდენა. შენელება კუჭის დაცლის და შემცირება საყლაპავის ქვედა სფინქტერის ტონუსის რისკს ზრდის რეგურგიტაცია და სწრაფვას.

ალკოჰოლიზმი ქრონიკული

ის მოითხოვს ადრეული იდენტიფიკაცია და საფუძვლიანი წინასაოპერაციო მომზადება. განადგურების ღვიძლის უჯრედების და ცვლილება ღვიძლის ფერმენტების წამყვანი არაპროგნოზირებადი რეაქციები ნარკოტიკების გამოიყენება ანესთეზიის დროს. ადრეულ ეტაპზე შესაძლო წინააღმდეგობის საშუალებებით. ალკოჰოლური ციროზი შეიძლება სტიმულირება hyperventilation. შუნტირება სისხლის მეშვეობით periezofagealnye და შუასაყარის ვენების იწვევს ჟანგბადის desaturation არტერიულ სისხლში. On ნაწილი სხვადასხვა სისტემების, შემდეგ დარღვევები: ცნს (ფსიქიატრიული დარღვევები, კვების დარღვევები, მოხსნის სინდრომი - "delirium tremens", თავის ტვინის ატროფია, cerebellar გადაგვარების), CCC (პერიფერიული ვაზოდილატაცია, კარდიომიოპათია და გულის შეგუბებითი უკმარისობა, არითმიები, ჰიპერტენზია), კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ( ეზოფაგიტი, გასტრიტი, პანკრეატიტი, ვერსია ციროზი), კუნთოვანი სისტემა (მიოპათია, ოსტეოპოროზი), ენდოკრინული (შემცირებული პლაზმური testosterone - იმპოტენცია, ლიბიდოს გლუკონეოგენეზის - ჰიპოგლიკემია), მეტაბოლური (კეტოაციდოზი, ჰიპოალბუმინემიის, ჰიპომაგნიემია), ჰემატოლოგიური (თრომბოციტოპენია, ლეიკოპენია, ანემია).

მზადება ოპერაცია არ უნდა შეწყვიტოს აღების სპირტი. იყიდება სედაციის გამოყენება დიაზეპამი. იმ შემთხვევაში, კოაგულაციის დარღვევები რეგიონალური ანესთეზია შეიძლება იქნას გამოყენებული. იზოფლურანი არის ნარკოტიკების არჩევანის შორის საინჰალაციო ანესთეტიკები. მნიშვნელოვანი შემცირება ღვიძლის ფუნქციის გამო ციროზი შეიძლება გაზარდოს მოქმედების ხანგრძლივობა სუქცინილ. ზრდა განაწილების მოცულობა ციროზი შეიძლება მოითხოვოს ადმინისტრაციის დიდი დოზა არასამთავრობო depolarizing relaxants, მაგრამ ამავე დროს ზრდის მათი ქმედებები. აქცია metokurina tubocurarine და ეს არ არის დამოკიდებული მეტაბოლიზმს ღვიძლში. მწვავე ალკოჰოლიზმის, პაციენტი იტანჯება ნაკლებად შოკის და ტრავმის გამო ვაზოდილატაცია. არსებობს შემცირდა თირკმელზედა საპასუხოდ სტრესი. პრევენციის მოხსნის სინდრომი: 8-10% ალკოჰოლის 500 მლ ნატრიუმის ქლორიდის იზოტონურ ხსნარში ინტრავენურად რამდენიმე საათის განმავლობაში. ანესთეზიის დროს საჭირო CBS მონიტორინგისა და სისხლის გაზი, გლუკოზა.

ალკოჰოლური აბსტინენციის სინდრომი (ალკოჰოლის მოხსნის სინდრომი, "delirium tremens")

ეს ხდება იმ ადამიანებისთვის, ალკოჰოლის დამოკიდებულების. პირველი გამოვლინებები განვითარდეს 6-8 საათის შემდეგ ამცირებს სისხლში ალკოჰოლის დონე: გენერალიზებული ტრემორი, წინასაარჩევნოდ ვეგეტატიური ნერვული სისტემის, უძილობა, აგზნებადობა. Delirium tremens ხდება 2-4 დღის შემდეგ ალკოჰოლის 5% ალკოჰოლიკების, და შეიძლება სიცოცხლისათვის საშიში. გამოიხატება ჰალუცინაციები, აგრესია სხვები, ჰიპერთერმია, ტაქიკარდია, ჰიპერტენზია ან ჰიპოტენზია, კრუნჩხვები.

მკურნალობა მოიცავს ადმინისტრირებას დიაზეპამის (5.10 მგ ინტრავენურად ყოველ 5 წუთში სანამ პაციენტი ჯერ არ დაისვენოს), რათა შეამციროს გულისცემის esmolol <100 u. / წთ ლიდოკაინის, ელექტროლიტური კორექცია (მაგნიუმის) და მეტაბოლური დარღვევები (თიამინი), გამოყენების მექანიკური აფიქსირებს პაციენტის, აქტიური დეტოქსიკაციის (hemosorbtion პლაზმაფერეზი).

ალცჰეიმერის დაავადების

ალცჰეიმერის A. (ალცჰეიმერის ა) (1864-1915) - გერმანელი ექიმი.

იგი ხასიათდება პროგრესირებადი დემენცია და მეხსიერების არეულობის შემდეგ ასაკის 60 წლის. რისკი დაავადების 20% ადამიანი ძველი ვიდრე 80. ყველაზე ხშირად ოჯახები, თანდასწრებით მძიმე ტვინის ტრავმული დაზიანება ანამნეზში (კლასი კრივი), რომელზეც ტრისომია 21 ქრომოსომა.

პაციენტები აღნიშნა დარღვევა ქოლინერგული ფუნქცია, ასე რომ ანესთეზიის დროს გამორიცხავს დამამშვიდებელი და ანტიქოლინერგული ცენტრალური მოქმედების. პრემედიკაცია არ არის დანიშნული. Glycopyrrolate შეიძლება გამოვიყენოთ, როგორც განსხვავებით ატროპინი არ შეაღწიონ ჰემატოენცეფალურ ბარიერს და არ იწვევს ცნობიერების დარღვევა შემდგომ. სასურველი საინჰალაციო საანესთეზიო როგორც უფრო პროგნოზირებადი. სერიოზული პრობლემა არის ზრუნვა და კომუნიკაციის პაციენტებს.

Albinism თვალის კანის ჰემორაგიული დიათეზი და პიგმენტაციის reticuloendothelial საკნები

ვხედავ. გერმანიის Pudlaka სინდრომი.

ფიბროზული ალვეოლიტის (Hammana მდიდარი სინდრომი)

L. Hamman (Hamman L.) (1877-1946) - ამერიკელი ექიმი. A. Rich - ამერიკელი ექიმი, Hammana თანამშრომელი.

მწვავე ან ქრონიკული ინტერსტიციული ფილტვის ფიბროზი, რაც იწვევს მძიმე ფორმის განვითარებას უფლება გულის უკმარისობა და ფილტვის გული. ციანოზი, მარცხენა პარკუჭის უკმარისობა. პაციენტები შეიძლება მიიღოს კორტიკოსტეროიდები.

Alport სინდრომი (Allport სინდრომი, მემკვიდრეობითი ნეფრიტი ერთად სიყრუე)

ვხედავ. Allport სინდრომი.

Alstroma სინდრომი

Alstrom SA (Alstrom SN) (1900-) - Swedish ოფთალმოლოგი სტოკჰოლმში.

სინდრომი ხასიათდება კომბინაცია retinitis pigmentosa, სიმსუქნისა და დიაბეტის, მემკვიდრეობით აუტოსომურ-რეცესიული გზით.

In ზოგადი ანესთეზიის ასეთ პაციენტებში უნდა ჩაითვალოს დარღვევის ნახშირწყლების მეტაბოლიზმის და სიმსუქნე, განსაკუთრებით იმის გათვალისწინებით, რომ ზეგავლენა რესპირატორული მხარდაჭერა დროს და შემდეგ დაუყოვნებლივ ოპერაცია.

amentia nevoid

ვხედავ. Sturge-Weber სინდრომი.

amoebiasis

პარაზიტული დაავადება გამოწვეული amoebas. მას თან ახლავს ანემია, დეჰიდრატაცია. შესაძლებელია ღვიძლის აბსცესები ფილტვის გართულებები.

როდესაც ანესთეზია აუცილებელია განიხილოს არსებული სისტემის დარღვევები. შერჩევა საანესთეზიო დამოკიდებულია ხარისხი ორგანოს დაზიანება (ღვიძლი, ფილტვები). თუ დაგეგმილი ანესთეზიის საჭირო ანემიის კორექცია და RE დარღვევები ადრე ოპერაცია.

ამილოიდოზი

Amyloid degeneration დაგროვების გამო amyloid ქსოვილებსა და ორგანოებში. როგორც წესი, ის ვითარდება მრავლობითი მიელომა, რევმატოიდული ართრიტი, ქრონიკული ინფექციური დაავადებები. თანდასწრებით macroglossia რისკს ზრდის ხელის შეშლის ზემო სასუნთქი გზების და ართულებს intubation. გამოიხატება ატრიოვენტრიკულური გამტარობის დარღვევა, არტერიული ჰიპერტენზია (შემთხვევათა 50%), განვითარების ნეფროზული სინდრომი, დარღვევა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ფუნქციას, ორთოსტატული ჰიპოტენზია, ტკივილი და შეზღუდული მობილურობა სახსრებში. იქ შეიძლება იყოს მოულოდნელი გულის და თირკმლის უკმარისობა.

არჩევანი დამოკიდებულია ტიპის საანესთეზიო ორგანოს უკმარისობა.

Amiatoniya (miatoniya) თანდაყოლილი (miatoniya Oppenheim)

H. Oppenheim (1858-1919) - გერმანელი ნევროლოგი.

ვხედავ. Myotonia თანდაყოლილი.

ამიოტროფია მემკვიდრეობითი ზურგის (ვერდნიგ-Hoffman დაავადება)

ვერდნიგ (ვერდნიგ C) (1862) - ავსტრიელი ნევროლოგი. J. Hoffman (Hoffmann J.) (1857-1919) - გერმანელი ნევროლოგი.

გაუტკივარების თანდაყოლილი (თანდაყოლილი უგრძნობლობა ტკივილის)

თანდაყოლილი / (აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა) უგრძნობლობა ტკივილის ერთად anhidrosis კომბინაციაში არის იშვიათი დარღვევა, რაც იწვევს მრავლობითი დაზიანებები და დაავადებების ტემპერატურას. დაავადება ვლინდება პირველი წლის განმავლობაში ცხოვრების. არ ყოფილა მრავალი ნაწიბურების შესახებ ორგანო, სახე, პირში დეფორმაცია, განადგურების წვერი ენა. რქოვანას reflex შემცირდა. Taste, ტემპერატურა, ტაქტილური და proprioceptive მგრძობიარობა გადაარჩინა. დაზვერვის არ არის გატეხილი. ეს შეიძლება ახლდეს შემცირება პლაზმაში კატექოლამინების კონცენტრაცია და მცენარეული დარღვევები.

ზოგიერთ შემთხვევაში, სედაციის ან ზოგადი ანესთეზიით. არსებობს დამახინჯებული რეაქცია ნარკოტიკების. აუცილებელია კონტროლი სხეულის ტემპერატურა. თანდასწრებით anhidrosis გამოყენების ანტიქოლინერგული პრეპარატების არ არის სასურველი.

Analbuminemiya (ჰიპოალბუმინემიის)

ალბუმინი სინთეზირდება ღვიძლში. საშუალო შინაარსი - 3.5-5.5 გ / დლ. შემცირებით დონეზე ალბუმინის პლაზმაში ქვემოთ 2.5 გ / დლ არის გაზრდილი მგრძნობელობა ცილებთან ნარკოტიკების როგორიცაა ტიოპენტალი, უზრუნველყოს წარმოებული, bupivacaine.

Analfalipoproteinemiya

ვხედავ. Tanju დაავადება.

ლუდვიგ სტენოკარდია (სტენოკარდიის ნეკროზული)

VF ლუდვიგ (ლუდვიგ W. EN) (1790-1865) - გერმანელი ქირურგი. ლპობითი ნეკროზული აბსცესი სართულზე პირში. მან აღნიშნა, რომ სწრაფი გავრცელების ინფექციის ენისქვეშა და submandibular რეგიონში, დაახლოებით hyoid ძვლის VDP. როგორც წესი, არ არის თავდაპირველად მკვრივი ინფლიტრაციას submandibular ჯირკვლის, ხოლო შემდეგ განვითარდეს submandibular ტერიტორია და წინაშე კისრის შეშუპება ( "bull კისრის"), ცხელება, lockjaw, ზრდა ენის, ყლაპვის დარღვევა, ხელის შეშლა VAR. იგი იღებს ანტიბიოტიკები, ქირურგიული სადრენაჟო.

რომ შევინარჩუნოთ გამავლობის VAR შეასრულოს nasotracheal intubation ან ტრაქეოსტომია krikotireoidotomiyu. ტექნიკური სირთულეების შეიძლება წარმოიშვას, როდესაც ტრაქეალური ინტუბაცია. მიზანშეწონილია შეასრულოს intubation ცნობიერებაში (მაგალითად, გამოყენებით ფიბროსკოპი) ან იმ ფონზე გამოყენების გარეშე ანესთეზიით მიორელაქსანტების რაც შეიძლება, როდესაც მცდელობა სირთულეები შენარჩუნების გზების გამავლობის.

ანგინა ნეკროზული

ვხედავ. Ludwig სტენოკარდია.

angiohemophilia

ვხედავ. Willebrand დაავადება.

angiokeratoma დიფუზური

ვხედავ. Fabry დაავადება.

angiomatosis tserebroretinalny

ვხედავ. Hippel-Lindau სინდრომი.

angiomatosis entsefalotrigeminalny

ვხედავ. Sturge-Weber სინდრომი.

ანგიოედემა

იშვიათი მემკვიდრეობითი დაავადება გადამდები აუტოსომურ-დომინანტური გზით. იგი ეფუძნება დაბალი შემცველობის ფუნქციური დეფიციტი ან ინჰიბიტორი C \ esterase, რომელიც იწვევს შეავსებს გააქტიურება და გათავისუფლებას ვაზოაქტიური ნივთიერებები. ბოლო იზრდება სისხლძარღვთა გამტარობის და უპირატესობა შეშუპება. ეს გამოიხატება ეპიზოდური მტკივნეული შეშუპება კანის სახე და კიდურების და slizityh სასუნთქი გზების, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის და სასქესო ორგანოები. კრუნჩხვები, როგორც წესი, 2-3 დღის განმავლობაში. ყველაზე მძიმე გამოვლინებები ხორხის შეშუპება, მუცლის მწვავე სიმპტომები. ანგიოედემა შეიძლება მოხდეს სპონტანურად ან იყოს გამოწვეული ტრავმა (სტომატოლოგიური პროცედურები).

მზადება დაგეგმილი ოპერაცია გულისხმობს მიღების დანაზოლს (პრეპარატი თრგუნავს ჰიპოფიზის gonadotropins) 10 დღის ვადაში. ალბათ დანიშვნის 2-4 ერთეული ახალი გაყინული პლაზმა 1-4 დღით ადრე ოპერაცია. მკურნალობა მწვავე შეტევა და გააჩერა გადასხმა მშვიდობის ფონდი 40 წუთში. როდესაც ხელის შეშლა VDP გააკეთა ტრაქეალური ინტუბაცია. ანტიჰისტამინური, კორტიკოსტეროიდების და ადრენალინი არაეფექტურია. ანესთეზიის მოითხოვს პროფილაქტიკური ადმინისტრაციის დანაზოლს, მშვიდობის ფონდი გამონაკლისი VAR დაზიანება, როდესაც ინიშნება oropharyngeal სასუნთქი გზების და intubation. შეზღუდვები, როდესაც გამოყენებით მზადება ზოგადი ან რეგიონალური ანესთეზია არ არის გამოვლენილი.

Andersen დაავადება

Dorothy Andersen (Andersen D. NG) (1901-1964) - ამერიკელი პათოლოგი.

Glycogen შენახვის დაავადება (დაგროვების გლიკოგენი ქსოვილებში) IV ტიპის. აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა. ძირითადი მარცხი განშტოების ფერმენტის მივყავართ დაგროვების პათოლოგიური გლიკოგენის სტრუქტურა ხანგრძლივი ჯაჭვების ღვიძლის, თირკმლის, კუნთების და სხვა ქსოვილებში. არსებობს პროგრესული განვითარების ციროზი ღვიძლის უკმარისობა. შეხვდა რისკს სისხლდენა.

ალბათ ჰიპოგლიკემიის განვითარება ანესთეზიის დროს. ის მოითხოვს დინამიური კონტროლი სისხლში გლუკოზის დონეზე. სიკვდილი, როგორც წესი წლამდე ასაკის 3 წლის განმავლობაში.


აპლასტიური ანემია

აპლასტიური ანემია დაკავშირებული არასაკმარისი ფუნქცია ძვლის ტვინში. ჩვეულებრივ ვლინდება პანციტოპენია. ყველაზე გავრცელებული მიზეზები საწინააღმდეგო ეფექტი ქიმიოთერაპია, ზემოქმედების რადიაციული, მათ შორის სხივური თერაპია, ვირუსული და იმუნური დარღვევები. ზოგიერთ შემთხვევაში, გამოიყენება მკურნალობა ძვლის ტვინის გადანერგვა. ჯიშების ამ დაავადების სინდრომი Blekfana Diamond და Fanconi. ვხედავ. Blekfana-Diamond სინდრომი და Fanconi ანემია.

როდესაც ანესთეზია პაციენტებში აპლასტიური ანემია აუცილებელია განახორციელოს კორექცია პარამეტრების ერითროციტებში. ეს მიიღწევა გადასხმა სისხლის წითელი უჯრედები. აუცილებელია განიხილოს ქმედება აზოტის ოქსიდი on ძვლის ტვინში. Ra02 შენარჩუნებულია 100 მმ Hg.

Fanconi აპლასტიური ანემია

ვხედავ. Fanconi ანემია.

აუტოიმუნური ჰემოლიზური ანემია

იმუნოლოგიური დაზიანება არის მიზეზი ერითროციტების მემბრანის შედეგად სენსიბილიზაციის ზოგიერთი ნარკოტიკი (levodopa, ალფა-მეთილდოფა, პენიცილინი), ასევე დაავადებების (კოლაგენის დაავადება, სიმსივნეები, ინფექციები). კლასიკური მაგალითია ამ პათოლოგიის არის ახალშობილი ჰემოლიზური ანემია გამოწვეული Rh-კონფლიქტი. პაციენტები შეიძლება მიიღოს სტეროიდების.

ადრე ქირურგიის შეიძლება მოითხოვოს ანემიის კორექცია. სირთულეები არსებობს აღდგენის სპონტანური სუნთქვის შემდეგ ვენტილატორი.

ჰემოლიზური ანემია mishenevidno საკანში

ვხედავ. Thalassaemia.

ანემიის თანდაყოლილი hypoplastic

ვხედავ. Blekfana-Diamond სინდრომი

Meniskotsitarnaya ანემია (ანემია meniskokletochnaya)

ვხედავ. ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია.

ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია (drepanotsioz, meniskotsitoz, ნამგლისებრუჯრედოვანი სინდრომი, ანემია meniskokletochnaya, ანემია meniskotsitarnaya)

ანემიის ახასიათებს მქონე semilunar და sickle ერითროციტების პერიფერიულ სისხლში, და ზედმეტი ჰემოლიზი აქტიური hematopoiesis. დაავადება ვლინდება homozygotes for პათოლოგიური hbs. მდე 85% ან მეტი (70-98%) არის ნამგლისებრუჯრედოვანი Hb (HBS) და ნაყოფის ჰემოგლობინის. დაავადება გავრცელებული blacks. Deoxygenation ჰემოგლობინის იწვევს დეფორმაცია ერითროციტების, და ისინი ფორმის ნახევარმთვარის. არსებობს მნიშვნელოვანი ერითროციტების აგრეგაციას ერთად იზრდება სისხლის stasis და განვითარების სიბლანტის. შემცირებული ჟანგბადის კონცენტრაციის (Horn <40-50 mm Hg) შედეგების ფორმირება და ნალექების ჰემოგლობინის კრისტალები, რომლებიც განადგურება კედლის ერითროციტების, რამაც ჰემოლიზი. დარღვევა მიკროცირკულაციას ქსოვილებში ადეკვატური სისტემური oxygenation ასევე შეგიძლიათ პროვოცირებას ჩამოთვლილი დაზიანება. ფორმირების sickle საკნები უფრო აღინიშნება ვენური სისხლის (ნაღველკენჭოვანი microinfarction იმ medulla თირკმელებში გამოიწვიოს ჰემატურია, snizhdeniyu კონცენტრაცია უნარი თირკმელებში და თირკმლის უკმარისობა ხშირი სისხლის გადასხმა გაზრდის რისკი ვირუსული ჰეპატიტის ინფექციის შესაძლებელია ჰომოსიდეროზის -... დეპონირების რკინის შინაგანი ორგანოების ახალშობილებში. როგორც წესი, აღინიშნება სპლენომეგალია, მაგრამ უმრავლესობა ბავშვების 6 წლამდე ვითარდება asplenia, რომელიც ამცირებს ანტისხეულების წარმოქმნის, რისკი ინფექციური oslozheny. მოზრდილებში, არსებობს რისკი ინსულტის. განვითარება პოლიორგანული უკმარისობა რასაც შემცირდა სიცოცხლის ხანგრძლივობა საშუალოდ 30 წელია. კრიზისი დაავადება ხშირად გამოიწვია ტრავმის ან ინფექციის.

წინასაოპერაციო პერიოდში საჭირო რელიეფის აქტიური ინფექციის, დატენიანებას და სისხლის გადასხმა, რათა მივაღწიოთ ჰემოგლობინის დონე 50% და HT ~ 35% (სხვა რეკომენდაციები Hb> 8 გ / დლ). მკურნალობის კრიზისი, გაცვლა გადასხმა. პრევენციის გადასხმა გამოყენებით ნატრიუმის ბიკარბონატი და დაბალმოლეკულური dextrans.

ოპერაციის დროს და ანესთეზია აუცილებელია აღმოფხვრას აციდოზი (hypoventilation), თავიდან აცილების სისხლძარღვთა stasis (თანამდებობრივი შეკუმშვის ტურნიკები, ჰიპოვოლემია, ჰიპოტენზია), შეინარჩუნოს ნორმალური სხეულის ტემპერატურა (ჰიპოთერმია იწვევს vasoconstriction და ხელს უწყობს სისხლის stasis) და ოპტიმალური oxygenation ერთად ზომიერი hyperventilation.

გამოყენებისას რეგიონალური ანესთეზიის ტექნიკა სასურველია ჟანგბადის თერაპიის. კონკრეტული რეკომენდაციები წამლების შერჩევა ანესთეზიისა, არ არის, მაგრამ, როდესაც გამოყენებით სუქცინილ უნდა გვახსოვდეს, რომ ამ პაციენტებში შეიძლება დაბალი დონე პლაზმაში pseudocholinesterase.

ყველაზე მაღალი სიკვდილობის დაფიქსირდა ოპერაციის შემდეგ. ოპერაციის შემდგომ პერიოდში საჭიროებს დამატებით ჟანგბადის მიწოდება, შენარჩუნების normovolaemia, სხეულის ნორმალური ტემპერატურა და ადეკვატური ანესთეზიით. ჩვენებები გადასხმა დაცულია. ისინი სასურველია განხორციელდეს მხოლოდ დაბალ ვიდრე 5 g Hb / დლ.

ანომალიების ზღვარზე ხერხემლის სეგმენტაცია

ვხედავ. Spondilokostalnaya დისპლაზიის.

Atriventrikulyarnoy გამტარობის ანომალია

ვხედავ. Wolff პარკინსონის თეთრი სინდრომი.

Anorexia neuropsychiatric

ფსიქიკური აშლილობის, გამოიხატა გადაჭარბებული ფიზიკური აქტივობა და ზიზღი საკვები. როგორც წესი, ეს ხდება ქალთა, რამაც წონის დაკარგვა, ამენორეა. არსებობს ორთოსტატიკური ჰიპოტენზია და ბრადიკარდია, მცენარეული დაავადებების, ღვიძლის ცხიმოვანი დაავადების, ლეიკოპენია. ეს შეიძლება ახლდეს ჰიპოთერმია, ჰიპოკალიემია, ანემია. გარდა ამისა, კუნთების სისუსტე და გულის უკმარისობა.

როდესაც ანესთეზია უნდა ჩაითვალოს ელექტროლიტური დარღვევები, ბრადიკარდია და ჰიპოთერმია, შემცირდა ელასტიურობას ფილტვებში. გამოყენება ჰალოტანი შეიძლება გამოიწვიოს პარკუჭოვანი არითმიები.

Apert, Crouzon [aper-Crouzon] სინდრომი (akrotsefalosindaktiliya ტიპი II)

ვხედავ. Akrotsefalosindaktilii.

Crouzon ლ (Crouzon ლ EO) (1874-1938) - საფრანგეთის ექიმი.

Apert სინდრომი (akrotsefalosindaktiliya type I)

Aper (ევგენი Apert) (1868-1940) - საფრანგეთის პედიატრი. აუტოსომურ-დომინანტური მემკვიდრეობა. იგი ხასიათდება ცვლილებები ქალა - synostosis of coronal ნაკერების ერთად sfenoetmoidalnomaksilyarnoy ჰიპოპლაზია (craniosynostosis]>, hypertelorism, სახის ცვლილებები და syndactyly თითების და toes არსებობს ქალასშიდა წნევის მომატება, და სხვა დაბადების დეფექტები, როგორიცაა VSD ..

როდესაც ანესთეზია დროს კორექტირება ყბა-სახის ოპერაცია საჭირო, კვალიფიციური ანესთეზიის გუნდი. შესაძლებელია რთული intubation გამო micrognathia. დროს გრძელვადიანი ოპერაცია მცირე დიამეტრი endotracheal მილები აუცილებელია სუნთქვის გაზის humidification. ალტერნატიული დაკისრების ტრაქეოსტომია 3 დღით ადრე ოპერაცია. ქირურგიული ჩარევა, როგორც წესი, ხანგრძლივი და შეიძლება თან ახლდეს მძიმე სისხლის დაკარგვა. მას სურდა კარგი ვენური ხელმისაწვდომობა და საკმარისი ინტრავენური სითხეები. Doi შეამციროს სისხლდენა ხელმძღვანელი ბოლომდე აღდგება 15-20 "გამოიყენება კონტროლირებადი არტერიული ჰიპოტენზია იმისათვის, რომ თავის ტვინის შეშუპება ვრცელდება ჰიპერვენტილაცია (30-35mm rSOg of Hg), შარდმდენების, ინფუზიის 4 მლ / (კგ - h.), მუდმივი სადრენაჟო CSF, როგორც წესი, ანესთეზიის. აზოტის ოქსიდი ხორციელდება ერთად ოპიოიდური ანალგეტიკების ფრთხილი მონიტორინგი სასიცოცხლო ფუნქციების დროს და ოპერაციის შემდეგ თუ 1: .. 160 LLC.

სისხლის წითელი უჯრედების აპლაზია თანდაყოლილი

ვხედავ. Blekfana-Diamond სინდრომი.

Sleepy აპნოეს სინდრომი

სინდრომი, რომელიც ითვლება ძირითადი მახასიათებელი კლების apneas ძილის დროს სიხშირე მეტი 10 ეპიზოდები საათში და გრძელდება აღემატება 10 წამი ყოველ, რომლებიც თან ახლავს სუნთქვის უკმარისობა და დარღვევის სხვა ფუნქციები ორგანოს გამოხატული დღისით ძილიანობა. საწყისი pathophysiological თვალსაზრისით, ძილის აპნოეს სინდრომი (SAS) იყოფა სამი ფორმით: ცენტრალური ძილის აპნოე, ახასიათებს არარსებობის ცნს პულსი inspiratory კუნთების; ობსტრუქციული აპნოეს, ახასიათებს არარსებობის ჰაერის სასუნთქ გზებში, მიუხედავად იმისა, რომ შემცირება inspiratory კუნთების გამო სასუნთქი გზების ობსტრუქცია ცხვირის ან ცხვირის და ყელის; შერეული აპნოეს ახასიათებს ნაკლებობა ჰაერის ნაკადის კომბინაცია ორი მექანიზმის - ცენტრალური და ობსტრუქციული. ეფექტი ჰიპოქსია, ჰიპერკაპნია, და აციდოზი წარმოქმნილი SAA ეპიზოდი, განსაზღვრავს განვითარების ჰემოდინამიკური ეფექტი ამ სინდრომი - ღამის მოულოდნელი გარდაცვალების შემდეგ, კლების ჰიპერტენზია, ე.წ. "ფილტვის" გული მიოკარდიუმის ინფარქტი ან ინსულტი, ასევე მძიმე ფორმის განვითარებას politsetemii, ნეფროზული სინდრომი, მეხსიერების დაქვეითება და დაზვერვის სისტემატური ეპიზოდები ქალასშიდა წნევის მომატება, შუამავლობით სოციალური მომსახურების სააგენტო.

რისკის ფაქტორი განვითარების სააგენტოს ითვლება განსაკუთრებით სიმსუქნე, დეფორმაციის და დაავადებების ცხვირის, ყელის და პირის, ცენტრალური ნერვული სისტემის დაავადებები და ტოქსიური ეფექტების neurotropic (ალკოჰოლური ინტოქსიკაციის, ბოროტად დამამშვიდებელი და საძილე საშუალებები), კუნთების სისუსტე ნებისმიერი წარმოშობის და ენდოკრინული დარღვევები (ჰიპოთირეოზი, აკრომეგალია). მოზრდილ პაციენტებს - M: F - 10: 1. Nosological ფორმა სააგენტო: ღამის snoring გარეშე აპნოეს ეპიზოდები, Pickwick სინდრომი (სმ.), ახალშობილთა უეცარი აპნოე, ცენტრალური hypoventilation და dysrhythmia, წყევლა Ondine სინდრომი (იხ.).

ფაქტორი, რომელიც გაზრდის SSA, - ზოგადი ანესთეზიით. ხშირ შემთხვევაში გახანგრძლივება apnea შემდეგ ანესთეზია არ არის გამოვლინება ზოგადი საანესთეზიო და მიორელაქსანტების ზედოზირების ტიპიური PAS. აქედან გამომდინარე, სიფრთხილით ანესთეზიოლოგი და სავალდებულო სავენტილაციო კონტროლის უნდა გაძლიერდეს პაციენტებში რისკის ფაქტორები CG4 სულ, ან დადგენილი ფაქტია, ასეთი ტანჯვა. ამიტომ, სასურველია მოიცავს პაციენტებს პრემედიკაციის ან ძალიან სარგებელი klinidin (კლონიდინი), ამცირებს ეფექტი PAS ცენტრალური მექანიზმები. ოპერაციის შემდეგ, თავიდან ნარკოტიკული ანალგეტიკების, რაც უპირატესობას არანარკოტიკულ აგენტები სედაციის (ketoprofen, კეტოროლაკი ლორნოქსიკამი) და გრძელვადიანი რეგიონალური ბლოკადა ჩარევის ზონაში.

Arachnodactyly თანდაყოლილი კონტრაქტურა (Beals [Beals] სინდრომი)

მემკვიდრეობით აუტოსომურ-დომინანტური გზით. გამოიხატება arachnodactyly, კონტრაქტურა მცირე სახსრების ხელში და სხვა სახსრების. შესაძლებელია kyphoscoliosis, ან funnel მკერდზე keeled. არსებობს ანომალიების თვალი და CCC.

როდესაც ანესთეზია უნდა გაითვალისწინოს ხარისხი სასუნთქი და გულსისხლძარღვთა დარღვევები.

Armadillo [Armadillo] დაავადება

სპონტანური miokiniya (შემცირების) ხელები და ფეხები ნაკლებობა მყესთა რეფლექსები, რომელიც შეიძლება აღმოიფხვრას მიორელაქსანტების და ფენიტოინი, მაგრამ არ სძინავთ და რეგიონული ბლოკადა.

Arnold Chiari (Hiari) ვიცე-

G. Chiari (Chiari NG) (1851-1916) - ავსტრიელი პათოლოგი.

თიაქარი of ნათხემის და ტვინის ღეროს მეშვეობით ხვრელი magnum, რომელსაც თან ახლავს თავის ტკივილი, ჰიდროცეფალია, გადაადგილების ნერვები, ტვინის ღეროს როტაცია, ქალასშიდა წნევის მომატება და ნიშნები syringomyelia - 50% შემთხვევაში. ეს ხშირად ხდება, როდესაც meningomyelocoele. ყველაზე ხერხემლის თიაქარი შეგიძლიათ შექმნათ სირთულეები intubation, რომელიც რიგ შემთხვევებში ხორციელდება მხარეს.

როდესაც ანესთეზია აუცილებელია გაითვალისწინოს შესაძლებლობა ქალასშიდა წნევის მომატება.

Arskoga-Scott სინდრომი (Fazio-Digito-სასქესო დისპლაზიის)

Arskog დ (Aarskog D.) (1929-) - Norwegian პედიატრი. Scott

(Scott) - ამერიკელი ენდოკრინოლოგი.

სავარაუდოდ აუტოსომურ-დომინანტური ან X-დაკავშირებული რეცესიული რეჟიმში მემკვიდრეობა. აღინიშნება ზრდის შეფერხება, hypertelorism, ფართო ცხვირის ხიდი, ქუთუთოს, სიელმე, hypoplastic ყბა, ანომალია თითების, საზარდულის თიაქარი.

შესაძლებელია რთული intubation გამო უძრაობას საშვილოსნოს ყელის ხერხემლის. M: F - 1: 0.

რევმატოიდული ართრიტი

შემაერთებელი ქსოვილის სისტემური დაავადებები, როგორც წესი, ხდება მას შემდეგ, რაც 30 წლის ცხოვრების. ქალთა ი სამჯერ უფრო ხშირად, ვიდრე მამაკაცები. ალბათ მწვავე დასაწყისით. ხშირად გადის ოჯახებში. გამოიხატება სიმეტრიული arthropathy, მათ შორის interphalangeal დამარცხების pyastnofalangovyh, იდაყვის, მუხლის და ტერფის სახსრებში. ყველაზე დიდი საფრთხე, დამარცხების საშვილოსნოს ყელის ხერხემლის. გაუმჯობესება მობილობის atlantoaxial JUNCTION ერთად ეროზია კბილი მეორე საშვილოსნოს ყელის მალის შეიძლება გამოიწვიოს არასტაბილურობა პოზიცია კისრის და შეკუმშვის კისრის ზურგის. Subluxation atlantoaxial სახსრების შეიძლება განვითარდეს, როდესაც bending კისერზე. ტრაქეალური ინტუბაცია მოითხოვს განსაკუთრებულ ზრუნვას. 25% შემთხვევაში დაზარალებული საშვილოსნოს ყელის ხერხემლის, მხოლოდ 7% კლინიკურად გამოხატული. ალბათ დამარცხების ხორხის ligament განვითარების ხმის ჩახლეჩა და სასუნთქი გზების ობსტრუქცია. დამარცხების temporomandibular ერთობლივი ლიმიტები mouth გახსნა. ეს გამოიხატება დიფუზური ინფილტრაცია და ფიბროზი ელემენტები ან ბოჭკოვანი nodules ფილტვებში, პლევრაში სითხის. შეხვდა რევმატოიდული პნევმოკონიოზი (Caplan სინდრომი). სისხლში აღინიშნება normochromic normocytic ანემია და ანემიის გამო ქრონიკული სისხლის დაკარგვა (antiprostenoidy). FELTY სინდრომი ხდება hypersplenism და ლეიკოპენია. ხშირად აღინიშნება ასიმპტომური პერიკარდიტი და გულის ტამპონადის ხდება მოულოდნელად. შეინიშნება სხვადასხვა ფორმის ვასკულიტი: Reynolds სინდრომი, გულის შეტევები ფრჩხილის საწოლი, დამარცხების გემები ხელმძღვანელი, კორონარული და ჯორჯლის სისტემები. შესაძლებელია პერიფერიული ნევროლოგიური დარღვევები, ნგრევას საავტომობილო ნერვები და მაჯის გვირაბის სინდრომი. არსებობს თირკმლის ამილოიდოზი, ზოგჯერ რასაც თირკმლის უკმარისობა, ანთება სკლერების და უვეიტი.

როდესაც ანესთეზია აუცილებელია გაითვალისწინოს სისტემური გამოვლინებები რევმატოიდული ართრიტი. ფრთხილად საიდენტიფიკაციო არსებული პათოლოგიის წინასაოპერაციო პერიოდში. როდესაც ასრულებენ intubation რეკომენდირებულია გამოიყენოთ დამცავი კისრის გაუწიოს. ისინი შეიძლება გამოყენებულ იქნას რეგიონალური ანესთეზიის ტექნიკა. ნარკოტიკების გამოიყენება მკურნალობის შეიძლება გამოიწვიოს გვერდითი მოვლენები, რომ უნდა ჩაითვალოს. გამოყენებისას კორტიკოსტეროიდების შესაძლებელია არტერიული ჰიპერტენზიის, ოსტეოპოროზის, სითხის შეკავება, ინფექციები; ასპირინი - პეპტიური წყლული, ღვიძლის ფუნქციის დარღვევა, მომატებული სისხლდენა; ინდომეტაცინი - ჰიპერტენზიის, ჰიპერგლიკემია, ლეიკოპენია; ოქროს მარილები - აპლასტიური ანემია, დერმატიტი, ნეფრიტი; მალარიის საწინააღმდეგო პრეპარატები - მიოპათია, რეტინოპათია; პენიცილამინი - გლომერულონეფრიტი, აპლასტიური ანემია, მიასთენია; azatioprima - ლეიკოპენია, ქოლესტაზი; ციკლოფოსფამიდი - ლეიკოპენია, ჰემორაგიული კისტა.

ართრიტი ურატული

ვხედავ. პოდაგრა.

Arthrogryposis (amioplaziya თანდაყოლილი, თანდაყოლილი artromiodisplaziya)

შესაძლებელია, როგორც აუტოსომურ dominatny და აუტოსომურ-რეცესიული ტიპის მემკვიდრეობა. თანდაყოლილი კიდურების, ხასიათდება თანდასწრებით მრავალჯერადი კონტრაქტურა დარღვევით მოხრა და გაფართოება ფუნქციები. ხერხემლის გამრუდება და კუნთების მიოპათია. 10% პაციენტების ერთად თანდაყოლილი გულის დაავადება. არსებობს რამდენიმე ფორმები arthrogryposis, უფრო მეტიც, ეს არის ნაწილი სხვა სინდრომები. M: F - 1: 1.

სირთულეები არსებობს უზრუნველყოფს ვენური ხელმისაწვდომობის და შენარჩუნების გზების გამავლობის გამო micrognathia და გაუფასურებული მობილობის atlanto ერთობლივი. არსებობს ჰიპერმგრძნობელობა ტიოპენტალი.

Artromiodisplaziya თანდაყოლილი

ვხედავ. Arthrogryposis.

Artrooftalmopatiya პროგრესული მემკვიდრეობითი

Stickler (გ Stickler) (Stickler გ ვ) (1860-1960) - ამერიკელი ექიმი.

ანდერძის for აუტოსომურ-დომინანტური პროგრესული myopia ერთად epiphyseal დეფექტების ხერხემლის და გრძელი ძვლები. შესაძლებელია ბადურის, მეორადი გლაუკომის, ტკივილი და ერთობლივი შებოჭილობა, სიყრუე, ჰიპოტენზია. Roto-სახის ანომალიები მოიცავს microgeny, მგლის ხახა (მძიმე შემთხვევებში anomalad Pierre Robin), ჰიპოპლაზია midface, exophthalmos, epikant, მოკლე ცხვირი. დამახასიათებელი marfanoidny სხეულის ტიპის - ასთენიური ფიგურა, funnel ფორმის დეფორმაცია sternum, kyphosis, სქოლიოზი. თითქმის ნახევარი შემთხვევა გამოვლინდა მიტრალური სარქველის პროლაფსი.

იქ შეიძლება იყოს პრობლემა intubation. არჩევის მეთოდი ანესთეზიის საჭირო იდენტიფიცირება და გაითვალისწინოს comorbidities.

asbestosis

ფილტვის პათოლოგიის დაკავშირებული ინჰალაციის აზბესტის მტვრის. გამოიხატება ფილტვის ფიბროზი და Nam. პაციენტები შეიძლება მიიღოს ჰორმონები. ალბათ კომბინაცია ტუბერკულოზი.

როდესაც ანესთეზია უნდა გაითვალისწინოს ხარისხი სისტემური და ფილტვის დარღვევები.

Asplenichesky სინდრომი

ვხედავ. Ivemarka სინდრომი.

ბრონქული ასთმის

დაავადება ხასიათდება სხვადასხვა ხიხინი, ქოშინი და ხველა დაკავშირებით გავრცელებული შევიწროება ავიახაზები, რომელიც შეიძლება შეიცვალოს დროთა განმავლობაში საკუთარი ან შედეგად მკურნალობა. შეტევა შეიძლება provotsirovattsya ანტიბიოტიკები, იოდის შემცველი პრეპარატების, კონტრასტები, მიორელაქსანტების, ტიოპენტალი და სხვ. მსგავსი რეაქცია შესაძლებელია გამო გათავისუფლებას ჰისტამინის ურთიერთქმედების ანტიგენის ანტისხეულების, ან შეიძლება ჰქონდეს არასამთავრობო ალერგიული ხასიათის, მაგალითად, გამოყენებით პროსტაგლანდინების დროს აბორტი, არასამთავრობო კარდიოსელექტიური p-ბლოკატორები, და ა.შ. დ. გარდა ამისა, საგანგებო ღონისძიებებში, პაციენტი უნდა იყოს ოპერაცია გარეშე გამწვავება, რადგან დიდი ალბათობით, პოსტოპერაციული ფილტვის გართულებები. იმისათვის, რომ შემცირდეს შეშუპება და ბრონქული სპაზმი გამოყენებით ბრონქოდილატატორების ფიზიოთერაპიის ზომები და ანტიბიოტიკების ინფექციის, სტეროიდების.

სედაციური პრემედიკაციის სასურველია შეიცავდეს ანტიჰისტამინური საშუალებები. პაციენტებში, რომლებიც იღებენ ჰორმონის მეტი 1.5 მგ / კგ, საჭიროა დამატებითი ჰორმონალური საფარი. უპირატესობა ენიჭება რეგიონალური ანესთეზიის ტექნიკა. ჰალოგენირებული ინჰალაციის ანესთეზიის bronchodilators და კარგად გადაიტანა. ოპერაციის დროს, ის შეიძლება გამოყენებულ იქნას საინჰალაციო სალბუტამოლის. გამწვავება ბრონქოსპაზმი შესაძლებელი გამოყენებით ტიოპენტალი სწრაფი ინჰალაციის ინდუქციური intubation არასრული დასვენების ან ზედაპირზე ანესთეზია, სტიმულირების ზედა სასუნთქი გზების კუჭის წვენის, სისხლის, ლორწოს და მ. P. მწვავე ბრონქოსპაზმის ინტუბაციის შემდეგ აღჭურვილია ანტისარაკეტო ამინოფილინი (5 მგ / კგ ნელი) და სალბუტამოლი 200 .mu.g ვენაში. ყველა? ბლოკატორები გამორიცხული.

ატაქსია არის მემკვიდრეობითი ზურგის

ვხედავ. Fridrayha ატაქსია.

ატაქსია telangiectasia (ლუი-ბარი სინდრომი)

Louis-ბარი დ (ლუი-VAH დ) - საფრანგეთის ექიმი.

ოჯახი, რომელიც გამოიხატება ბავშვობაში აუტოსომურ-რეცესიული თანდაყოლილი დაავადება. მას ახასიათებს პროგრესული cerebellar ატაქსია, ტელეანგიოექტაზიების (განსაკუთრებით conjunctiva, კანის სახე და კისრის), მორეციდივე რესპირატორული ინფექციების განვითარების სინუსიტი, პნევმონია, ბრონქოექტაზია, იმუნური დეფიციტი (IgA და IgE). არსებობს სიელმის შემთხვევაში, ნისტაგმი. არ არის გარკვეული შუალედი ზრდა, ლაქების ან წერთ depigmentation, სკლეროდერმია, კუნთების ჰიპოტონია, hyporeflexia. გაზრდილი რისკი ავთვისებიანი reticuloendothelial სისტემა.

თანდასწრებით მიოპათია მოითხოვს ფრთხილად გამოყენების მიორელაქსანტების.

athymia

ვხედავ. Agenesis საქართველოს მკერდუკანა და ფარისებრი ჯირკვლის.

ატრეზია და სტენოზი თორმეტგოჯა

ეს გვიჩვენებს ნიშნები მაღალი ნაწლავის გაუვალობა: ღებინება, ხშირად შერევის ნაღვლის. როდესაც სტენოზი ჩანს მორეციდივე მწვავე ან ქრონიკული ნაწლავური გაუვალობა. აღნიშნა ოჯახის ისტორია დაავადება. არსებობს სერიოზული დარღვევების წყალ-ელექტროლიტური ბალანსის, რომელიც მოითხოვს სწრაფი კორექცია.

გაზრდილი რისკი სწრაფვას. არჩევის პროდუქცია ანესთეზია, ჰიპოვოლემია უნდა ჩაითვალოს.

ატრეზია და სტენოზი colon

სავარაუდოდ, X-დაკავშირებული რეცესიული რეჟიმში მემკვიდრეობა. როგორც ჩანს, მას შემდეგ, რაც დაბადებიდან ნიშნები დაბალი შეღწევადობა ნაწლავის: მუცლის შებერილობა და შეკრულობა, ღებინება ნაღვლის შემდეგ. არსებობს membranous, tyazheobraznaya და ბრმა ნაწლავის დეფექტები. ეს ხდება კომბინაცია მუცლის კედლის დეფექტების, ტანში, სწორი ნაწლავის, შარდის ბუშტის exstrophy.

ის მოითხოვს კორექცია სითხის და ელექტროლიტების დარღვევები და CBS. IF 1: 1500-1: 20 OOO.

ატრეზია და სტენოზი წვრილი ნაწლავის

სავარაუდოდ აუტოსომურ-რეცესიული ნიმუში მემკვიდრეობა. როგორც ჩანს, მას შემდეგ, რაც დაბადებიდან ზრდის მუცლის არეში, ღებინება, ყაბზობა.

როგორც წესი, თან ახლავს მძიმე დარღვევების განახლებადი ენერგიის ბალანსი და CBS იყოს ყველაზე korregirovat preoperatively. არჩევანი ნარკოტიკების ანესთეზიისა განისაზღვრება დარღვევის ფაქტებზე. M: F - 1: 1.

საყლაპავის ატრეზია

ნაკლი ნაყოფის განვითარებაზე. Diagnostsiruetsya მაშინვე დაბადების ჰიპერსალივაცია, რეგურგიტაცია საკვები, დაქვეითებული ყლაპვის და სუნთქვის. განვითარება ასპირაციული პნევმონია. არსებობს სხვადასხვა ფორმები ვიცე: 1) ატრეზია გარეშე tracheoesophageal ფისტულა (TPF); 2) ატრეზია ერთად TPF ერთად პროქსიმალური სეგმენტი საყლაპავის და ტრაქეის; 3) TPF ატრეზია ერთად დისტალური სეგმენტი საყლაპავის და ტრაქეის; 4) ატრეზია ერთად TPF შორის ორივე ბოლოები საყლაპავის და ტრაქეის. დაფიქსირდა ტაქიპნოესთან, ციანოზი, ქოშინი, კოლაფსი. ხშირად ერთად სხვა განვითარების ანომალიების: გულის დეფექტები, კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის, შარდსასქესო სისტემის, ჩონჩხი, ცენტრალური ნერვული სისტემის და სახის cleft. IF 0.3: 1000; M: F - 1: 1.

choanal ატრეზია

ხელის შეშლა ცხვირის პასაჟები. ორმხრივ ატრეზია მწვავე ობსტრუქციული NAM შეიძლება აღმოიფხვრას დახმარებით ზეპირი airway. დროს ქირურგიული კორექციის შესაძლო შეკუმშვის ett gag Boyle დევისი. ჩამოყალიბების ცხვირის სალტეები extubation ხორციელდება მხოლოდ მას შემდეგ, რაც ბავშვის გამოღვიძება.

ატროფია პერიფერიული კუნთების

ვხედავ. Welander კუნთების ატროფია.

ატროფია ზურგის კუნთების (Verdniga-Hoffmann დაავადება, Kugelberg-Welander დაავადება, ატროფია კუნთების ბავშვებს, ატროფია ზურგის კუნთების ინფანტილურ ფორმა, ატროფია ზურგის კუნთების ოჯახი)

მემკვიდრეობით აუტოსომურ-რეცესიული გზით. არსებობს რამდენიმე სახის დაავადების.

ინფანტილურ ფორმა (Verdniga-Hoffmann დაავადება)

Werdnig G. (1862-?) - ავსტრიელი ნევროლოგი. Hoffman J.,

(1857-1919) - გერმანელი ნევროლოგი.

დიაგნოზი საშვილოსნოში შემცირდა ნაყოფის მობილურობა. ცოტა ხნის შემდეგ დაბადების აღინიშნება კუნთების ჰიპოტონია, შემცირდა tendon რეფლექსები. ეს არის გადაცემული აუტოსომურ-რეცესიული გზით. დაავადება გამოწვეული დაზიანებების წინა Horn of ზურგის საავტომობილო ნეირონების, გამოიხატება პირველ წელს ცხოვრების. გავლენას ახდენს ყველა ჩონჩხის კუნთების. დამახასიათებელი პოზა გაბრტყელებული frog (დაცულია hips და მუხლებზე მოხრილი), კუნთების ატროფია fascicular ცახცახი, განსაკუთრებით კუნთების ენაზე. ალბათ გამოჩენა პარადოქსული სუნთქვის გამო დაზიანება ნეკნთაშუა კუნთების და diaphragm. აქტიური მოძრაობები შეზღუდულია. ბავშვების უმრავლესობა იღუპება პირველი 2-3 წლის განმავლობაში სუნთქვის უკმარისობა და ფილტვის ინფექციები. მაღალი რისკის სწრაფვა გართულებები. სუნთქვის უკმარისობა შეიძლება გაუმჯობესებულია შემდეგ განაცხადის მიორელაქსანტების და ოპიოიდების.

ყველაზე ხშირად ეს მოითხოვს ანესთეზიის შეასრულოს ბიოფსია. ამ მიზნით, არ არის საკმარისი ზედაპირზე ჰალოტანის ნარკოზი. აუცილებელია მონიტორინგი ადეკვატურობის oxygenation და ვენტილაცია. ალბათ გამოყენება ადგილობრივი ანესთეზიით.

არასრულწლოვანთა ფორმა (Kugelberg-Welander დაავადება, Kugelberg-Welander კუნთების ატროფია, კუნთების ატროფია, პროგრესული).

E Kugelberg (Kugelberg E.) - Swedish ნევროლოგი XX საუკუნის.

Welander (Welander L.) (1909-?) - Swedish ექიმი.

ეს გამოიხატება ასაკი 2 დან 18 წლამდე. იგი ხასიათდება ნელი პროგრესიით და სიმეტრიული პროქსიმალური კუნთების ატროფია და fibrillar fascicular ცახცახი, გადაიდო საავტომობილო განვითარება, ნაკლებობა მყესთა რეფლექსები, ზოგჯერ ჰიპერტროფია buttocks და ხბოს კუნთების. შესაძლოა მეორადი ზურგის deformity. მძიმე დაავადების ხდება ბიჭები.

უნდა იყოს ფრთხილი გამოყენების მიორელაქსანტების შეიძლება მოითხოვს ძალიან მცირე დოზით.

achalasia

სინდრომი ხასიათდება ნაკლებობა პერისტალტიკას, გაიზარდა ტონი საყლაპავის ქვედა სფინქტერის და საყლაპავის გაფართოება. გაზრდილი რისკი, რეგურგიტაცია და მისწრაფება კუჭის შიგთავსის.

Achondroplasia (chondrodystrophy)

აუტოსომურ-დომინანტური მემკვიდრეობა. მან აღნიშნა, დაბალი ზრდის და შემოკლება კიდურების გამო პროქსიმალური. ხასიათდება კონკრეტული სახის თვისებები, დიდი გამოჩენილი შუბლის, მოკლე ზედა ყბის და protruding ქვედა ყბის, ბინა ცხვირი, დიდი ენა. არსებობს უკვე აღინიშნა kyphoscoliosis და წელის lordosis. შანსი სტენოზი გახსნა magnum განვითარების ჰიდროცეფალია ადრეულ ჩამოყალიბების სტადიაში.

შეიძლება არსებობდეს სირთულეები ჩატარების ნიღაბი და შენახვა airway. რთული intubation გამო მოკლე საშვილოსნოს ყელის ხერხემლის და თავის ქალა ბაზის ცვლილებები. ამავე laryngoscopy არ უნდა pererazgibat საშვილოსნოს ყელის ხერხემლის. პრობლემები სავენტილაციო ანესთეზიის დროს გამო შეზღუდულად ცვლილებები მკერდზე. რეაქცია ნარკოტიკების ანესთეზიისა და კუნთების რელაქსაციის ჩვეულებრივი. ანესთეზიისა extradural ბლოკი შეიძლება შესრულდეს საკეისრო განყოფილება. IF 00-1 1:26 100 LLC.

თირკმლის მილაკების acidosis

მემკვიდრეობით აუტოსომურ-დომინანტური გზით. დარღვევები CBS დაკავშირებული დაკარგვა ეპითელიუმის თირკმლის მილაკები უნარი ტრანსპორტირება H + იონების მეშვეობით გარსის და რეაბსორბციას ბიკარბონატების. როგორც ჩანს, უკან ფიზიკური განვითარება, პოლიურია, პოლიდიფსია, gipoizostenuriey, ტუტე შარდის, მეტაბოლური აციდოზი და მნიშვნელოვანი დეფიციტია ბიკარბონატი სისხლში, ჰიპოკალიემია, ჰიპოკალციემია, hyperchloremia, nephrocalcinosis, ნეფროლითიაზი.

ვითარდება ინტერსტიციული ნეფრიტი, საშარდე გზების ინფექცია. არსებობს 2 სახის პათოლოგიის. I ტიპი I (კლასიკური) - დისტალური თირკმლის მილაკების აციდოზი. ეს გამოიხატება სკოლამდელი ასაკის (უფრო ხშირია გოგონების) ოსტეოპოროზის, osteopathy, დეფორმაცია მუხლზე, ტკივილი კიდურების. ალბათ განვითარების ქრონიკული თირკმლის უკმარისობა. ტიპი II - პროქსიმალური თირკმლის მილაკების acidosis ხასიათდება შემცირება მილაკოვანი რეაბსორბციის ბიკარბონატი, hyperchloremia დროს ნორმალური ღირებულება და შემონახული გორგლოვანი ფილტრაციის ფუნქცია დისტალური მილაკები. ასაკში 1-დან 18 თვემდე, როგორც ჩანს, ღებინება, წყურვილი, ლეთარგია, ტემპერატურა იზრდება. ერთ-ერთი მიზეზი თირკმლის მილაკოვანი აციდოზი შეიძლება Fanconi სინდრომი (იხ. Fanconi ანემია). ამინდი ხელსაყრელი.

მზადება და ანესთეზია აუცილებელია გაითვალისწინოს სიმძიმის აციდოზი და განაგრძოს კორექტირება მეტაბოლური დარღვევები.

« წინა შემდეგი »
= გადავიდეთ შინაარსი სახელმძღვანელო =

А

  1. გაანგარიშება ემისიის შეკეთება რეზინის პროდუქცია
    მკურნალობის ადგილობრივი დაზიანებები (roughened) რეზინის პროდუქცია რეზინის მტვერი გაათავისუფლეს. მომზადება წებო, ჩანთა და საშრობი დგას ბენზინის fumes. ნახშირჟანგის გაჟონვის შედეგად გამოვიდა დროს ვულკანიზაცია. გამოთვლა ემისიების თქვენ უნდა ჰქონდეს შემდეგი საშუალებებით: - კონკრეტული ემისიების შეკეთება რეზინის პროდუქციის,
  2. მოწამვლის გაზით
    კლინიკა. ნახშირჟანგის (CO) - გაზის უსუნო და ფერი. წარმოების პირობებში ნახშირბადის ოქსიდი (ნახშირბადის monoxide) მიერ წარმოებული სხვადასხვა techno-ლოგიკური პროცესები, რომლებიც დაკავშირებულია არასრული წვის ნივთიერებების შემცველი ნახშირის. Poison-tion შესაძლებელია წარმოების: ქვაბებში, აფეთქების ღუმელი, მარტენის, ჩამოსხმის და სხვა მაღაზიები, ქიმიური მრეწველობის იმ შემთხვევაში, ოქსიდი
  3. გაყალბება - დაჭერით, ჭედურობა წარმოების და თერმული დამუშავება ლითონები
    მთავარი პროცესების დროს სითბოს მკურნალობა დეტალები: გათბობა, გამკვრივება, ზედაპირზე გამკვრივება, გამაგრება, nitriding, carburizing გაზი, გასაპრიალებლად. ჰაერი გამოირჩევა: პირობითი მყარი, რკინის (II, III) ოქსიდი, გაზით, benzo (ა) pyrene, გოგირდის დიოქსიდით, აზოტის (II) ოქსიდი, აზოტის დიოქსიდი, მეთანი, ჰიდროქლორიდი (მარილმჟავა), ნატრიუმის ქლორიდი, კალიუმის ქლორიდი, ბარიუმის და
  4. გაანგარიშება ემისიის გაყალბება სამუშაოები
    მთავარი ტექნოლოგიური აღჭურვილობა გაყალბება ნაკვეთები. - გაყალბება ღუმელი, გათბობის ღუმელები (გათბობა ნაწილები და ცალი ყალბი და სითბოს მკურნალობა); - Hammers სხვადასხვა ტიპის (ლითონის გაყალბება); - ნავთობის აბანო (quenching და წრთობისა). Upon გათბობის ბლანკები და კომპონენტები გაყალბება ღუმელი და გათბობის ღუმელები მყარ, თხევად და აირად საწვავზე მოხდეს
  5. Foundry.
    დნობის ლითონები და გაშვება არის დამზადებული გუმბათოვანი ღუმელი, ელექტრო, ინდუქციური ღუმელი და აძლევენ მანქანები სხვადასხვა სახის პროგრამები რომლებიც გამოყოფილი ატმოსფეროს რკინის ოქსიდები, ნახშირბადის, აზოტის, გოგირდის, ზეთი, ტუტე წყვილი acetone, სპირტი. მომზადებისას moldable ნარევები და ძირითადი გამოყოფილი ატმოსფერო, არაორგანული მტვრის შემცველი სილიკონი ოქსიდი, formamide,
  6. Burning ასოცირებული გაზი.
    1. გათვლებით ემისიების ეხლა flares [43] დამოკიდებულია შემადგენლობის დაკავშირებული გაზზე (APG) უნდა გაითვალისწინოს ფიზიკურ-ქიმიური თვისებები ნახშირწყალბადების C6 +, თუ ისინი იმყოფებიან მნიშვნელოვანი რაოდენობით, და ამიტომ აქვს მნიშვნელოვანი გავლენა მნიშვნელობა გათვლილი პარამეტრების (მოცულობა თეორიულად საჭირო თანხა
  7. წარმოების ნაწილების ფხვნილი მეტალურგიის
    წარმოების კომპონენტების საფუძველზე რკინისა და სპილენძის ფხვნილის ატმოსფეროში გამოირჩევა: diZhelezo trioxide, სპილენძის ოქსიდი, თუთია octadecanoate, ეთანოლი, ბენზოლის, გაზით, tetrachlorethylene. გათვლები გამოყოფა უნდა განხორციელდეს ფორმულის თანახმად (5). კონკრეტული მავნე ნივთიერებათა ემისიები ატმოსფეროში ძირითადი სახის ნაწილების წარმოების ტექნიკა ფხვნილი მეტალურგიის მეთოდი ნაჩვენებია
  8. სანიტარული მოთხოვნების წარმოების ცქრიალა ღვინოების
    როდესაც მომსახურე გაზიარება კონტეინერების (კასრებში, ტანკები) არსებობს რისკი ნახშირორჟანგი მოწამვლა, ასე რომ სანიტარიული მოთხოვნები იგივეა, რაც შენარჩუნების დუღილის vats. სანიტარული მოთხოვნების იმ ადგილებში, იმის გამო, რომ აქცია დუღილის დაბალ სამუშაო ტემპერატურა ჰაერის (გაციების მიკროკლიმატი), ისევე, როგორც საფრთხე შემცირება მინის ბოთლები შესვენების როდესაც ასრულებენ თავიანთ ოპერაციებს
  9. ჭამა ბაქტერიების
    სახის საკვები ბაქტერიების განისაზღვრება ხასიათი ასიმილაციის ნახშირბადის და აზოტის. ასიმილაციის ნახშირბადის ბაქტერიების იყოფა 2 ტიპის: autotrophs, ან lithotrophs - ბაქტერიები, რომლებიც იყენებენ CO2 როგორც ნახშირბადის წყარო ჰაერში. heterotrophs ან organotrophs - ბაქტერიები, რომლებიც საჭიროებენ მათი კვების ორგანული ნახშირბადის (ნახშირწყლები, ცხიმმჟავები). უნარი შთანთქას აზოტი
  10. გარე ლაბორატორია
    სტრუქტურა მცენარეთა ფართო ლაბორატორიული შედგება შემდეგი ლაბორატორიები: ქიმიური, ქიმიური ტექნოლოგია, მეტალურგია და გვერდითი სამონტაჟო, სარემონტო, საზომი ინსტრუმენტები და სანიტარული. როდესაც სამუშაო ქიმიური ლაბორატორიის ძირითადი ნივთიერებების გაათავისუფლეს დროს ანალიზი მჟავა - გოგირდმჟავა, აზოტმჟავა, ჰიდროქლორიდი (მარილმჟავა). ქიმიური ტექნოლოგიური ლაბორატორიული მოიცავს ჯგუფი
  11. ფიზიოლოგია მიკროორგანიზმების
    1) წყალი - წარმოადგენს ძირითადი მასა საკნები. თანხის 75-85%. ყველა მნიშვნელოვან წყალში ორგანული და მინერალური ნივთიერებები და მიკრობული საკნები გაჟონვის ძირითადი ბიოქიმიური პროცესების ჰიდროლიზის ცილები, ნახშირწყლები და ა.შ.). 2) Protein - ძალიან რთული მოლეკულური ნივთიერება შედგება ნახშირბადის, წყალბადის, აზოტის, ზოგი - გოგირდის და ფოსფორის. ცილები შედგება ამინომჟავები.
  12. სხვა მიზეზები
    სხვა მიზეზობრივი ფაქტორები არითმიის რიგი დაავადებების, მათ შორის კოლაგენის დაავადებები, სარკოიდოზი, დისბალანსი ელექტროლიტები და გაზით მოიწამლა, რომელიც ჩვენ არ პირადად შეამოწმა. განვითარებადი ერთად პარკუჭოვანი რითმის დარღვევები არ გვაქვს რაიმე კონკრეტული თვისებები; ასეთ შემთხვევაში დეტალურად განიხილეს ერთი მიმოხილვა [15]. სიმსივნის მიზეზად გულის
  13. . მეთოდოლოგია გაანგარიშების ემისიები საწვავის წვის ღუმელი და შიდა გათბობის გენერატორები.
    ემისიები ქვაბის უნდა განისაზღვროს "მეთოდით განსაზღვრის ემისიების ატმოსფეროში წვის საწვავის ქვაბები სიმძლავრის არანაკლებ 30 ტონა ორთქლი საათში, ან არანაკლებ 20 გკალ / თ", მ, 1999 წელს ეს მეთოდოლოგია გამოიყენება გამოთვლა საწვავის მცირე მოწყობილობები როგორიცაა სითბო გენერატორების ატმოსფერული ტიპის სანთურები, kilns, ღუმელები, ცალკე
  14. სტაციონარული დიზელის სამონტაჟო
    1. დღესდღეობით არ არის საკმარისი ინფორმაცია განვითარებისათვის კონკრეტული ტექნოლოგიური პარამეტრების ემისიების დიზელის მცენარეთა დაძაბა მიერ ბუნებრივი აირით. საფუძველზე არსებული მონაცემებით, თარგმანის პროცესში გაზის დიზელის (ბუნებრივი აირით) შეიძლება ვივარაუდოთ ემისიების შემცირებას - ნახშირბადის მონოქსიდი - 20-30% - ოქსიდები
  15. გაზით მოიწამლა და საყოფაცხოვრებო GAS
    ნახშირჟანგი ავალდებულებს, რომ ჰემოგლობინის შექმნისათვის metoksigemoglobin, რასაც მძიმე ქსოვილების ჰიპოქსია, განსაკუთრებით ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე. ვითარდება hemic ჰიპოქსია. დამოკიდებულია ინტენსივობის მოწამვლის გამოვყოთ შემდეგი ეტაპები: - პირველადი - მსხვერპლი ჩიოდა თავის ტკივილი, თავბრუსხვევა, გულისრევა, ღებინება ხშირად ხდება. მომატებული არტერიული წნევა, გულისცემის ხშირდება. ღირს,
  16. Welding
    1. "მეთოდოლოგია გაანგარიშების ჩაშვების (ემისიის) დამაბინძურებლების ატმოსფეროში დროს შედუღების (საფუძველზე კონკრეტული მაჩვენებლები)" [27] მაგიდები კონკრეტული მაჩვენებლების ემისიების წელს "აზოტის დიოქსიდი" სვეტი გვიჩვენებს საერთო ღირებულება ემისიის აზოტის ოქსიდები თვალსაზრისით NO2 . 2. საანგარიშო გამოტანილ ეს არის მიზანშეწონილი, რომ გაითვალისწინოს ფორმირების cinders შედუღების ელექტროდი. გაანგარიშება
  17. გაანგარიშება მასა ემისიების სამრეწველო ქვაბები
    გაანგარიშება ხორციელდება შესაბამისად გაიდლაინები გაანგარიშების ემისიების საწვავის წვის ქვაბები მოცულობა 30 ტ / სთ. [3] გაანგარიშებისას ღირებულება საწვავის გამოიყენება: წლიური - ათასი მ 3 / წელ (აირისებრი საწვავი), ტ / წელ - (თხევადი და მყარი საწვავი) და მეორე - 10-3 მ 3 / წმ (აირისებრი საწვავი) და კგ / s - თხევადი და მყარი საწვავი. . 1.1 გაანგარიშება გამოყოფა
  18. ნახშირორჟანგის ტრანსპორტის, განათლების ბიკარბონატი სავალდებულო წყალბადის იონების.
    ძირითადი თანხის არტერიული ნახშირორჟანგი (90%) შეიცავს სახით ბიკარბონატი, რომელიც ჩამოყალიბდა რეაქცია ნახშირორჟანგი წყლით (H2CO3 წყობა) და შემდგომი დისოციაციის წყალბადის განათლებისა და ანიონური HCO3-. ეს რეაქცია მიმდინარეობს ძალიან სწრაფად ერითროციტებში გავლენის ქვეშ უჯრედშიდა ფერმენტების კარბოანჰიდრაზის. ანიონი HCO 3 გადის თავისუფლად მეშვეობით საკანში
  19. თვითმმართველობის გამწმენდი და ნიადაგის სანიტარიული დაცვის ნიადაგის
    თვითმმართველობის გაწმენდა ნიადაგის - ტრანსფორმაციის, რომელიც მიზნად ისახავს Sun გაჩენის საწყის მდგომარეობას მიწაზე. თვითმმართველობის დასუფთავების ძალიან სანიტარიული და ეპიდემიოლოგიური მნიშვნელობა. ნიადაგის არის ბუნებრივი გარემო ნარჩენების. ეს ხდება დეტოქსიკაციის (გაუვნებელყოფა, განადგურება, გარდაქმნა არასამთავრობო ტოქსიკური ნაერთების) ნაყარი შემომავალი ეგზოგენური ორგანული
  20. წარმოების რეზინის ნაკეთობები
    წარმოების რეზინის პროდუქცია გამოიყენება ბუნებრივი ან სინთეზური რეზინი სხვადასხვა შემავსებლის და plasticizing დანამატები და curatives. ტექნიკური პროცესის მოსამზადებლად რეზინის შემადგენლობა მოიცავს შემდეგ საფეხურებს: მასით ინგრედიენტები და plasticization decrystallization რეზინის წარმოების რეზინის შემადგენლობა დაძაბვაში.